Клиническая неврология

ДЕМЕНЦИЯ С ТЕЛЬЦАМИ ЛЕВИ.
Деменция с тельцами Леви, вероятно, является
второй по частоте причиной деменции.
У четверти пожилых больных с демен-
цией при аутопсии в коре головного мозга
и стволе мозга выявляются округлые эозино-
фильные цитоплазматические нейронные
включения (тельца Леви). Они содержат
а-синуклеин (белок, обнаруженный также
в тельцах Леви при болезни Паркинсона)
и тау-протеин (выявляющийся при болезни
Альцгеймера и лобно-височной деменции).
У части больных деменцией с тельцами Леви
обнаруживаются патогистологические признаки
болезни Альцгеймера («болезнь Альцгеймера
с тельцами Леви»), в других случаях
они отсутствуют (так называемый «чистый»
вариант болезни диффузных телец Леви). Таким
образом, деменция с тельцами Леви,
по-видимому, является гетерогенным состоянием.
В отличие от болезни Альцгеймера
для деменции с тельцами Леви не характерно
раннее выраженное нарушение памяти. Другие
отличительные признаки деменции
с тельцами Леви: флуктуации когнитивных
функций, четкие зрительные галлюцинации,
симптомы паркинсонизма, особенно ригидность
и брадикинезия. При деменции с тельцами
Леви возможен значительный положительный
эффект антихолинэстеразных препаратов,
например такрина или донезепила
(табл. 1—25). С другой стороны, для этого заболевания
характерна повышенная чувствительность
к экстрапирамидным побочным
эффектам нейролептиков, которые у этой категории
больных следует избегать либо назначать
с крайней осторожностью.

КОРТИКОБАЗАЛЬНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ.
Это заболевание также может проявляться
сочетанием деменции с паркинсонизмом
(в том числе ригидностью, брадикинезией,
постуральной неустойчивостью, постураль-
но-кинетическим тремором — но крайне редко
тремором покоя), а также разнообразными
асимметричными нарушениями корковых
двигательных и сенсорных функций, в том
числе различными вариантами апраксий, затрагивающих
движения конечностей, глазодвигательные
функции, речь. Позднее может
развиваться феномен «чужой руки», характеризующийся
тем, что конечность совершает
движения как будто «по собственной воле».

БОЛЕЗНЬ ГЕНТИНГТОНА
Болезнь Гентингтона — наследственное
дегенеративное заболевание, передаваемое
по аутосомно-доминантному типу и характеризующееся
экстрапирамидными нарушениями,
аффективными и поведенческими расстройствами
и деменцией. Причиной является
мутация в гене на 4-й хромосоме, кодирующем
белок гентингтин. Мутация заключается
в увеличении числа («экспансии») три-
нуклеотидных повторов ЦАГ, кодирующих
включение в молекулу белка полиглутамино-
вого тракта.
Деменция чаще всего становится очевидной
спустя несколько лет после появления хореи
и аффективных нарушений, но примерно
в четверти случаев опережает развитие хореи.
Уже на ранней стадии отмечаются выраженные
нарушения различных аспектов памяти.
Афазия, апраксия, агнозия и диффузное нарушение
когнитивных функций развиваются
позднее. Подробнее болезнь Гентингтона рассмотрена
в главе 7.

ПРОГРЕССИРУЮЩИЙ НАДЪЯДЕРНЫЙ ПАРАЛИЧ
Прогрессирующий надъядерный паралич —
идиопатическое дегенеративное заболевание,
преимущественно поражающее подкорковое
серое вещество головного мозга. Классическими
клиническими проявлениями являются
надъядерная офтальмоплегия, псевдобульбар-
ный паралич, аксиальная дистония, сопровождающаяся
или не сопровождающаяся ригидностью
конечностей, а также деменция. Расстройства
движений — наиболее значимое проявление
заболевания — обсуждаются в главе 7.

Комментарии закрыты.