з. Фибромускулярная дисплазия
з. Фибромускулярная дисплазия
заболевание детского и юношеского возраста,
поражающее крупные артерии, в которых возникает
сегментарное истончение мышечной
оболочки с фрагментацией эластической
мембраны сосудов, чередующееся с кольцевидными
участками фиброза и мышечной гиперплазии
в медии. Экстракраниальные сосуды
поражаются чаще, чем интракраниальные,
ацервикальный отдел внутренних сонных артерий
- чаще, чем позвоночные артерии. Патологический
процесс нередко имеет двусторонний
характер. Фибромускулярная диспла-
зия может наследоваться по аутосомно-доминантному
типу и чаще наблюдается у женщин,
чем у мужчин. Симптомы могут быть
связаны с эмболией сосудистыми тромбами.
При ангиографии выявляется характерная
картина, которую сравнивают с «ниткой бус».
В клинически проявляющихся случаях лечебный
эффект можно получить с помощью ан-
тиагрегантов или эндоваскулярной дилатации
пораженных экстракраниальных сосудов.
4. Расслоение сонных и позвоночных
артерий. Расслоение сонных и позвоночных
артерий обычно происходит вследствие кровоизлияния
в сосудистую стенку и может приводить
к окклюзии сосуда или создать предпосылки
для образования тромба и эмболии. Диагностика
посттравматического расслоения сонных
артерий, как правило, не вызывает трудностей.
Сложнее для диагностики случаи спонтанного
расслоения сонной артерии, которое бывает
причиной инфаркта головного мозга, чаще всего
у молодых мужчин. Расслоение внутренних
сонных артерий обычно начинается вблизи бифуркации
сонных артерий и может распространяться
до основания черепа. В его основе обычно
лежит кистозный медиальный некроз. Развитию
тяжелого инсульта могут предшествовать
полушарные ТИА или монокулярная слепота.
Расслоение сонных артерий может сопровождаться
болью в нижней челюсти или шее, зрительными
феноменами, напоминающими проявления
мигрени, синдромом Горнера.
Расслоение позвоночных или базилярной
артерий встречается реже. Клинические проявления
включают головную боль, боль в задних
отделах шеи, внезапное развитие стволовой симптоматики.
Существуют различные подходы к лечению
расслоения сонных и позвоночных артерий.
Некоторые считают, что нет необходимости
в каких-либо специфических мероприятиях,
другие полагают, что целесообразны удаление
интрамуральной гематомы и меры по
предотвращению эмболии из места расслоения
(аспирин, антикоагулянты или окклюзия
сосуда дистальнее зоны расслоения). Повторное
расслоение наблюдается редко, обычно
в течение 1 мес. после первого эпизода.
5. Лакунарные инфаркты. Лакунарные
инфаркты головного мозга развиваются
вследствие окклюзии мелких пенетрирующих
ветвей основных мозговых артерий, особенно
тех из них, которые кровоснабжают базаль-
ные ганглии, таламус, внутреннюю капсулу
и мост. Полагают, что лакунарные инфаркты
вызываются атеросклерозом или дегенеративными
изменениями стенок артерий (в том
числе липогиалинозом и фибриноидным некрозом),
которые связаны с длительной артериальной
гипертензией. К этому типу инсульта
предрасполагает не только артериальная
гипертензия, но и сахарный диабет.
6. Наркомании. Употребление кокаина
гидрохрорида, алкалоидов кокаина (крэк), амфетаминов
и героина — один из факторов риска
инсульта у лиц моложе 35 лет. При внутривенном
введении наркотических веществ может
развиваться инфекционный эндокардит
(см. ниже), который бывает причиной эмболического
инсульта. Инсульт у наркоманов может
развиться и в отсутствие эндокардита,
в том числе у лиц, употребляющих наркотические
вещества интраназально, путем курения
или ингаляции. Нередко инсульт развивается
в течение нескольких часов после употребления
наркотика и может быть связан с вазоспаз-
мом, васкулитом, разрывом аневризмы или сосудистой
мальформации, вызванными психоактивным
веществом. Употребление кокаина
гидрохлорида чаще всего связано с внутримоз-
говым кровоизлиянием, но может быть также
причиной субарахноидального кровоизлияния
или ишемического инсульта. При употреблении
крэка инсульт чаще имеет ишемический
характер, но могут наблюдаться также внутри-
мозговое или субарахноидальное кровоизлияние.
Амфетамины способны вызвать васкулит
с некрозом сосудистой стенки, приводящим
к внутримозговому кровоизлиянию, ишемический
инсульт и субарахноидальное кровоизлияние
при их употреблении наблюдаются реже.
Употребление других аминов с симпатомиме-
тическим действием, в том числе фенилпром-
ноламина и эфедрина, также связано с повышенным
риском инсульта. Для употребления
героина наиболее характерны эмболические
инсульты вследствие эндокардита.
Рис. 9-7. Ангиограмма правой сонной артерии при мойамойа. Средняя мозговая артерия и ее ветви замещены диффузной сетью капилляров, которая внешне напоминает облако дыма. А. Переднезадняя проекция. Б. Боковая проекция.
7. Множественная прогрессирующая
окклюзия внутричерепных артерий (мой-
амойа). Заболевание проявляется двумя основными
признаками: 1) двусторонним сужением
или окклюзией дистальных отделов внутренних
сонных артерий и примыкающих к ним
участков передних и средних мозговых артерий;
2) наличием тонкой сети коллатералей на основании
мозга. Термин «мойамойа» происходитот
японского слова, означающего «дымок», «туман
» и характеризует внешний вид сети тонких
коллатералей на ангиограмме (рис. 9-7). Мойамойа
встречается во всех этнических группах,
но чаще всего выявляется у японских девушек
и в некоторых случаях наследуется по аутосомно-
рецессивному типу [патологический ген
картирован на 3-й хромосоме (Зр26-р24.2)).
Аналогичная ангиографическая картина отмечена
у больных с атеросклерозом и серповид-
ноклеточной анемией, лиц, ранее перенесших
базальный менингит. Поэтому термин «мойамойа
», скорее, обозначает характерную ангио-
графическую картину, нежели особый клинический
или патоморфологический синдром. Уде-
тей с мойамойа чаще наблюдаются ишемичес-
кие инсульты, у взрослых — внутримозговые,
субдуральные или субарахноидальные кровоизлияния.
Транзиторные эпизоды церебральной
ишемии встречаются редко.