Клиническая неврология

1. Рассеянный склероз.
Рассеянный склероз может вызывать атаксию
мозжечкового, вестибулярного или сенситивного
типа. Возникновение мозжечковых знаков
связано с появлением очагов демиелиниза-
ции (бляшек) в белом веществе мозжечка, ножках
мозжечка или стволе мозга. Как и остальные
проявления рассеянного склероза, эти симптомы
могут регрессировать и появляться вновь.
Поражение вестибулярных путей в стволе
мозга вызывает головокружение, нередко возникающее
остро и иногда имеющее позиционный
характер. Головокружение — частый
симптом развернутой стадии заболевания,
но редко бывает его первым проявлением.
При вовлечении мозжечка атаксия ходьбы
бывает первым проявлением у 10—15% пациентов.
При первом осмотре мозжечковые знаки
выявляются у трети больных, в дальнейшем
они встречаются у двух третей больных.
Одним из наиболее частых симптомов, обнаруживаемых
при осмотре, является нистагм,
который может сопровождаться другими признаками
дисфункции мозжечка или возникать
без них. Часто отмечается дизартрия. Атаксия
ходьбы чаще имеет мозжечковый характер, чем
сенситивный. Атаксия конечностей встречается
часто, обычно бывает двусторонней, вовлекая
обе ноги или все четыре конечности.
В пользу рассеянного склероза свидетельствуют
анамнестические указания на ремит-
тирующе-рецидивирующее течение заболевание,
наличие признаков многоочагового
поражения центральной нервной системы
и таких проявлений, как неврит зрительного
нерва, межъядерная офтальмоплегия, пирамидные
знаки, а также данные параклинических
методов исследования. В Ц СЖ определяются
олигоклональные антитела, повышение
уровня IgG и белка, легкий лимфоцитарный
плеоцитоз. Исследование зрительных,
слуховых и соматосенсорных вызванных потенциалов
позволяет выявить участки субклинического
поражения. КТ и МРТ выявляют
очаги демиелинизации. Вместе с тем следует
отметить, что данные ни одного параклинического
метода не являются специфичными
для рассеянного склероза, и при постановке
диагноза следует опираться в первую
очередь на данные анамнеза и результаты неврологического
осмотра.
Подробнее рассеянный склероз обсуждается
в главе 5.

2. Алкогольная мозжечковая дегенерация.
У больных хроническим алкоголизмом
может развиваться характерный мозжечковый
синдром, который, вероятно, является
результатом дефицита питания. В анамнезе
у таких больных обычно имеются указания на
ежедневное или запойное употребление алкоголя
в течение 10 или более лет и неадекватно
ное питание. Большинство больных уже имели
или имеют иные осложнения хронического
алкоголизма: цирроз печени, алкогольный
делирий, энцефалопатию Вернике, полиневропатию.
Алкогольная мозжечковая дегенерация
чаще развивается у мужчин и обычно
проявляется в возрасте от 40 до 60 лет.
Дегенеративные изменения, как правило,
ограничены верхней частью червя мозжечка
(рис. 3—13). Поскольку эта область страдает
и при энцефалопатии Вернике, оба состояния,
по-видимому, можно рассматривать как
части единого клинического спектра.
Алкогольная дегенерация мозжечка начинается
незаметно, неуклонно прогрессирует
и, достигая определенного уровня, стабилизируется.
Прогрессирование обычно занимает
несколько недель или месяцев, но изредка
продолжается годами. В отдельных случаях
атаксия проявляется внезапно или протекает
легко и с самого начала не прогрессирует.
Атаксия ходьбы универсальный признак,
который почти всегда является основной
проблемой больных, заставляющей их прибегать
к медицинской помощи. При колен-
но-пяточной пробе дискоординация в нижних
конечностях выявляется у 80% больных. К нередким
сопутствующим проявлениям относятся
нарушения чувствительности на стопах
и утрата ахилловых рефлексов вследствие полиневропатии,
признаки нарушения питания
(утрата подкожной жировой клетчатки, генерализованная
мышечная атрофия, глоссит).

Реже наблюдаются атаксия верхних конечностей,
нистагм, дизартрия, мышечная гипотония,
туловищная атаксия.
КТ и МРТ выявляют атрофию мозжечка
(рис. 3—14), однако это — неспецифический
признак, который может наблюдаться при
любом дегенеративном поражении мозжечка.
Хроническая мозжечковая атаксия, появляющаяся
в зрелом возрасте и преимущественно
выявляющаяся при ходьбе, может быть
также вызвана гипотиреозом, паранеопласти-
ческим синдромом, идиопатической мозжечковой
дегенерацией и краниовертебральной
аномалией (например мальформацией Арнольда—
Киари). Для исключения гипотиреоза
или онкологического заболевания, которые
быть потенциально излечимой причиной
атаксии, необходимо исследовать функцию
щитовидной железы, провести рентгенографию
грудной клетки, а у женщин — обследование
молочных желез и малого таза.
Специфического метода лечения алкогольной
мозжечковой дегенераци не существует.
Тем не менее всем пациентам с этим диагнозом
должен быть назначен тиамин, учитывая
явную роль этого витамина в патогенезе
такого родственного расстройства, как энцефалопатия
Вернике. Воздержание от приема
алкоголя и адекватное питание в большинстве
случаев ведут к стабилизации состояния.

Комментарии закрыты.