Клиническая неврология

Хроническая воспалительная демиелиш-
зирующая полиневропатия клинически схожи
с синдромом Гийена-Барре за исключением
того, что для нее свойственно хронически
прогрессирующее течение, либо в виде чередования
рецидивов и ремиссий, либо в виде
неуклонного прогрессирования без улучшения
в течение не менее 6 мес. Причины заболевания
неизвестны. Клинические проявления
представлены в таблице 6—4. При исследовании
ЦСЖ выявляются те же изменения,
что и при синдроме Гийена-Барре. Электрофизиологическое
исследование обнаруживает
признаки демиелинизации, иногда в сочетании
с признаками аксональной дегенерации.
Часто наблюдается хорошая реакция на кор-
тикостероидную терапию, которая проводится
в течение длительного времени (преднизо-
лон, 60-100 мг/сут. внутрь в течение 2—4 нед. с
последующим постепенным снижением дозы
до 5-20 мг через день). Внутривенный иммуноглобулин
применяют как на начальном, так
и на более позднем этапе лечения. Его назначают
по 1 г/кг ежедневно 2 дня с дополнительной
однократной инфузией через 3 нед. либо
по 400 мг/кг ежедневно в течение 5 дней до достижения
суммарной дозы 2 г/кг (при необходимости
проводят повторные курсы для поддержания
терапевтического эффекта). В качестве
средства для начальной терапии иммуноглобулин
предпочтительнее преднизолона,
так как реже вызывает побочные эффекты, но
резко повышает стоимость лечения. Механизм
его действия точно не известен. К эффективным
иммунномодулирующим методам
лечения относится и плазмаферез, но технически
его проведение более сложно. В резистентных
случаях прибегают к назначению аза-
тиоприна или циклофосфамида.

Комментарии закрыты.