Хроническая амнезия
АЛКОГОЛЬНЫЙ КОРСАКОВСКИЙ АМНЕСТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
Корсаковский амнестический синдром,
возникающий при хроническом алкоголизме
и других состояниях с недостаточностью питания,
вызван дефицитом тиамина. Обычно
ему предшествуют один или несколько эпизодов
энцефалопатии Вернике, но иногда возникает
и без них. Нарушение памяти может
быть связано с двусторонней дегенерацией
дорсомедиальных ядер таламуса.
Примерно в 75% случаев корсаковский амнестический
синдром различной степени тяжести
развивается как исход энцефалопатии Вернике
и часто сопровождается полиневропатией
и другими остаточными явлениями, такими
как нистагм и статолокомоторная атаксия. Основной
дефект заключается в неспособности
формировать новые следы памяти, что приводит
к грубому нарушению памяти на недавние
события. Память на отдаленные события тоже
может страдать, но в меньшей степени. Способность
воспринимать и повторять сообщаемую
информацию остается сохранной. Пациенты,
как правило, апатичны и не критичны
к своему состоянию. Они могут пытаться убедить
врача в том, что у них все в порядке, а их
очевидная неспособность запоминать объясняется
иными причинами. Часто, но не всегда,
пациенты прибегают к конфабуляциям.
Предупредить развитие или уменьшить
выраженность корсаковского синдрома можно
при своевременном назначении тиамина
больным с энцефалопатией Вернике. Больным
с уже развившимся корсаковским синдромом
следует также назначить тиамин, чтобы
предупредить прогрессированиез мнести-
ческого дефекта, однако обратное развитие
уже существующих нарушений маловероятно.
ПОСТЭНЦЕФАЛИТИЧЕСКАЯ АМНЕЗИЯ
У пациентов, перенесших острый вирусный
энцефалит, особенно вызванный вирусом
простого герпеса, может оставаться стойкий
непрогрессирующий амнестический синдром.
Как и при корсаковском синдроме
у больных алкоголизмом, при постэнцефали-
тической амнезии основным дефектом является
нарушение формирования новых следов
памяти. Память на отдаленные события остается
более сохранной, чем память на недавние
события. Восприятие и способность к немедленному
повторению новой информации не
страдает. Возможны конфабуляции. Часто
имеет место тотальная амнезия, распространяющаяся
на весь острый период энцефалита.
Могут выявляться и другие симптомы поражения
лимбической системы: пассивность,
безразличие, притупление аффекта, растормо-
женность со склонностью к неадекватным шуткам
и сексуальным намекам, гиперфагия, импотенция,
стереотипно повторяющиеся действия,
отсутствие целенаправленной деятельности.
Могут возникать сложные парциальные
припадки, иногда с вторичной генерализации.
ОПУХОЛИ МОЗГА
Опухоли мозга — редкая причина амнести-
ческого синдрома. Чаще всего амнезию вызывают
опухоли, расположенные в третьем желудочке
либо вызывающие компрессию его стенок
или дна извне. Возникающая при этом амнезия
очень напоминает корсаковский синдром.
При глубинно расположенных опухолях
амнезия может развиваться на фоне сонливости
или оглушения, головной боли, эндокринных
расстройств, дефектов полей зрения, отека
дисков зрительных нервов.
Диагноз устанавливается с помощью КТ
или МРТ. В зависимости от типа опухоли и ее
локализации прибегают к хирургическому лечению,
облучению или их сочетанию.
ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИЙ ЛИМБИЧЕСКИЙ ЭНЦЕФАЛИТ
Паранеопластический лимбический энцефалит
— воспалительно-дегенеративное поражение
серого вещества центральной нервной
системы, возникающее как отдаленное осложнение
злокачественного новообразования.
При преимущественном вовлечении лимбиче-
ских структур клиническая картина представлена
амнестическим синдромом. Предполагают,
что заболевание имеет аутоиммунную природу,
поскольку, как и при других паранеопла-
стических неврологических синдромах, можно
выявить антинейрональные антитела.
Паранеопластический лимбический энцефалит
чаще всего связан с мелкоклеточным раком
легких, причем появление неврологической
симптоматики обычно предшествует диагностике
онкологического заболевания. Пато-
морфологически выявляются снижение численности
нейронов, реактивный глиоз, пролиферация
микроглии, периваскулярная муфтоо-
бразная лимфоцитарная инфильтрация. Характерно
поражение серого вещества гиппокампа,
поясной извилины, грушевидной коры, нижних
отделов лобных долей, островка и миндалины.
Симптомы развиваются в течение нескольких
недель. Заболевание характеризуется
грубым нарушением памяти на недавние события
вследствие утраты способности запоминать
новую информацию. Память на отдаленные события
затронута в меньшей степени. Восприятие
и способность повторения новой информации
не страдают. Иногда наблюдаются кон-
фабуляции. Часто уже на ранней стадии проявляются
аффективные нарушения: тревожность
или депрессия. Могут возникать галлюцинации,
сложные парциальные или генерализованные
припадки. Со временем по мере про-
грессирования процесса во многих случаях ам-
нестический синдром трансформируется в деменцию.
В зависимости от обширности поражения
серого вещества за пределами лимбиче-
ской системы, амнестическим нарушениям могут
сопутствовать мозжечковые, пирамидные,
бульбарные расстройства, а также поражения
периферической нервной системы.
В ЦСЖ можно обнаружить умеренный лимфоцитарный
плеоцитоз и слегка повышенное
содержание белка. На ЭЭГ иногда регистрируется
диффузное замедление электрической активности
либо битемпоральные медленные волны
или пики. МРТ может выявить изменение интенсивности
сигнала от медиальных отделов височных
долей. Примерно у 60% пациентов в сыворотке
или ЦСЖ выявляют антинейрональные
антитела, чаще всего анти-Hu антитела (обычно
при мелкоклеточном раке легких) или анти-Та
антитела (при раке яичка) — в обоих этих случаях
прогноз плохой. У пациентов, не имеющих ни
анти-Hu, ни анти-Та антител, исход лучше,
и после лечения первичной опухоли часто наступает
улучшение.
Течение паранеопластического лимбическ
го энцефалита вариабельно: возможны длител
ная стабилизация состояния, прогрессирован
или ремиссия. Важнейшей задачей является и
ключение других возможных расстройств, ос
бенно излечимых, в первую очередь корсаке
ского синдрома, вызванного дефицитом тиам
на. Больные с онкологическими заболевания?
особенно чувствительны к дефициту питател
ных веществ, и назначение тиамина может пр
дупредить прогрессирование симптоматики.