Выделяют болезнь Альцгеймера
Болезнь Альцгеймера — дегенеративное заболевание головного мозга,
клинически проявляющееся — прогрессирующей деменцией коркового
типа, патоморфологически — уменьшением численности
нервных клеток с формированием в различных отделах коры се-
нильных бляшек и нейрофибриллярных клубочков. В наибольшей
степени поражаются медиальные отделы височных долей (гиппо-
камп, парагиппокампальная извилина), конвекситальная кора теменных
и височных долей. С поражением базального ядра Мейнерта
связано снижение холинергической иннервации коры, являющееся
важным компонентом патогенеза заболевания. Болезнь Альцгеймера
является одним из самых частых заболеваний у пожилых и служит
причиной не менее половины случаев деменции. Как правило, проявляется
после 40 лет, причем с возрастом заболеваемость неуклонно
увеличивается.
Выделяют болезнь Альцгеймера с ранним началом (до 65 лет),
ранее обозначавшуюся как пресенильная деменция, и болезнь Альцгеймера
с поздним началом (после 65 лет), традиционно обозначавшуюся
как сенильная деменция. Положительный семейный анамнез
обнаруживается в 5—10% случаев, чаще всего при раннем начале
заболевания. Большинство случаев имеет спорадический характер.
Начальным симптомом болезни часто является нарушение памяти,
что отражает избирательное поражение нейронов лимбической и пара-
лимбической коры. Последующее течение характеризуется постепенным,
но неуклонным прогрессированием, лишь иногда отмечаются
периоды кажущейся клинической стабилизации. По мере того как
дегенеративный процесс становится более распространенным,
развивается все более грубая дисфункция височно-теменных, а
затем и других отделов коры, проявляющаяся нарушением речи,
праксиса, гнозиса и других когнитивных функций, изменением
личности, аффективными расстройствами. Постепенно больные
утрачивают способность к самообслуживанию, ориентацию в пространстве
и времени, становятся беспомощными. Нередко присоединяются
психотические расстройства (галлюцинации, бред), на
поздней стадии — неврологические симптомы: нарушения ходьбы,
ригидность, брадикинезия, миоклонии, эпилептические припадки,
спастическая параплегия со сгибательной контрактурой ног. От появления
первых симптомов до летального исхода в среднем проходит
8 лет. Ранним, хотя и недостаточно специфическим признаком
болезни Альцгеймера может служить выявляемая при МРТ атрофия
медиальных отделов височных долей и прежде всего гиппокампа. Заболевание
обычно начинается постепенно и медленно, но неуклонно
прогрессирует на протяжении нескольких лет. Деменция при болезни
Альцгеймера кодируется в рубрике F00*.
Критерии болезни Альцгеймера, принципы дифференциальной
диагностики болезни Альцгеймера и сосудистой деменции представлены
в приложении к данной главе. Наличие сосудистых факторов
риска (таких как артериальная гипертензия и гиперлипидемия)
предрасполагает не только к сосудистой деменции, но и к болезни
Альцгеймера, что приводит к нередкому сочетанию цереброваску-
лярного заболевания и болезни Альцгеймера и затрудняет дифференциацию
двух состояний. В подобных случаях принято диагностировать
смешанную деменцию, которая выявляется примерно у
15% больных с деменцией, причем дегенеративные и сосудистые
изменения нередко оказывают не столько аддитивное, сколько си-
нергическое действие.