Воспалительные миопатий.
Трихинеллез, токсоплазмоз, саркоидоз.
Эти заболевания вызывают воспалительное
поражение мышц, однако наблюдаются нечасто.
Полимиозит и дерматомиозит.
Полимиозит и дерматомиозит характеризуются
деструкцией мышечных волокон и воспалительной
инфильтрацией мышц. Полимиозит
может возникнуть в любом возрасте.
Симптоматика прогрессирует с различной скоростью
и характеризуется слабостью и атрофией,
особенно выраженных в мышцах проксимальных
отделов конечностей, плечевого и тазового
поясов (табл. 5—15). При полимиозите
часто наблюдаются миалгии, болезненность
мышц, дисфагия, затрудненное дыхание. Клиническую
картину дополняют феномен Рейно,
артралгии, общее недомогание, снижение массы
тела, субфебрильная лихорадка. Дерматомиозит
клинически отличается наличием эри-
тематозной сыпи в области век, вокруг глаз (ге-
лиотропная сыпь) или на разгибательных поверхностях
суставов. Кроме того, эти два забо-
левания имеют между собой ряд иммунологических
и патоморфологических отличий.
Полимиозит и дерматомиозит могут быть
связаны с различными аутоиммунными заболеваниями,
в частности со склеродермией,
системной красной волчанкой, ревматоидным
артритом и синдромом Шегрена. Выявлена
четкая связь между дерматомиозитом у
взрослых и онкологическими заболеваниями.
Уровень К Ф К в сыворотке при полимиозите и
дерматомиозите обычно повышен, иногда до
значительных цифр, однако нормальная активность
данного фермента не исключает эти
заболевания. При электромиографии, как и
при любом миопатическом процессе, обнаруживается
преобладание коротких низкоамплитудных
полифазных потенциалов двигательных
единиц, но, кроме того, часто выявляется
и патологическая спонтанная активность.
При биопсии мышечной ткани обычно
обнаруживаются некроз мышечных волокон
и инфильтрация воспалительными клетками.
Основой лечения является применение
кортикостероидов. Чаще всего используют
преднизолон (начальная доза 60—80 мг/сут.),
при необходимости в сочетании с препаратами
калия и антацидами. При улучшении состояния
и снижении уровня КФК в сыворотке
дозу преднизолона постепенно уменьшают
до поддерживающей (обычно 10—20 мг/сут.).
Прием поддерживающей дозы продолжают
2—3 г. Излишне быстрое снижение дозы может
привести к рецидиву.
Применяют и цитотоксические средства
(чаще всего азатиоприн), отдельно или в комбинации
с кортикостероидами. При резистентности
к кортикостеродам используют ме-
тотрексат. Для предотвращения контрактур
прибегают к физической терапии. На фоне
успешной противовоспалительной терапии
активные физические упражнения могут ускорять
восстановление.
Миозит с включениями.
Заболевание чаще возникает у мужчин, чем
у женщин, и проявляется исподволь, обычно
после 50 лет безболезненной слабостью мышц
проксимальных отделов нижних, а затем и
верхних конечностей. Течение имеет прогрессирующий
характер. Отмечается раннее угнетение
коленных рефлексов. Возможна слабость
и в дистальных отделах конечностей,
но обычно она менее выражена, чем в проксимальных.
Этиология не известна, но накапливаются
данные о важной роли миоцитотокси-
ческого эффекта Т-клеток и мультифактори-
альной генетической предрасположенности
к этому заболеванию. Миозит с включениями
может сопутствовать различным аутоиммунным
заболеваниям, сахарному диабету, полиневропатии.
Уровень К Ф К в сыворотке может
быть повышенным или нормальным. Диагноз
подтверждается при гистологическом исследовании
мышечного биоптата. В отличие от полимиозита,
кортикостероидная терапия, как
правило, не эффективна. Имеются сообщения
о некотором положительном эффекте иммуно-
супрессивной терапии у небольшого числа
больных. Данные об эффективности внутривенного
иммуноглобулина противоречивы.
СПИД
У ВИЧ-1-инфицированных больных, не
имеющих других клинических проявлений,
а также у больных СПИДом могут возникать
несколько вариантов миопатии (табл. 5-16).
Их можно дифференцировать по данным мышечной
биопсии. Чаще других встречаете)!
полимиозит, который связан с аутоиммунной
реакцией, запускаемой ВИЧ-1-инфекцией.
По своим клиническим проявлениям он не
отличается от полимиозита у пациентов, не
страдающих ВИЧ-1-инфекцией (см. ранее)
и может реагировать на кортикостероидную
терапию. На фоне СПИДа может развиваться
миопатия, связанная с атрофией II типа мышечных
волокон. Патогенетическую рол
в этом случае могут играть недостаточного
питания, кахексия, неподвижность или отдаленное
воздействие СПИД-ассоциированнш
опухолей. При осмотре выявляется мышечни
слабость преимущественно в проксимальны!
отделах конечностей, уровень КФК в сыво-
ротке обычно нормальный. Миопатия с палочковидными
включениями — невоспалительное
заболевание, характеризующееся наличием
палочковидных включений и избирательной
гибелью толстых миофиламентов. Клинически
заболевание проявляется слабостью мышц
проксимальных отделов конечностей и умеренным
повышением уровня КФК в сыворотке.
При этой форме могут быть эффективными
кортикостероиды и плазмаферез. Мито-
хондриальная миопатия (при которой в мышечном
биоптате обнаруживаются «разорванные
красные волокна», свидетельствующие
о патологии митохондрий) может возникать
на фоне лечения СПИДа зидовудином, вероятно,
вследствие его токсического действия,
и иногда сочетается с полимиозитом. Клинически
она характеризуется мышечной слабост
ь ю в проксимальных отделах конечностей,
миалгиями, умеренным или значительным
повышением уровня К Ф К в сыворотке. В легких
случаях симптомы можно уменьшить, дополнительно
назначив нестероидные противовоспалительные
средства или кортикосте-
роиды. В более тяжелых случаях приходится
отменять зидовудин. В отсутствие эффекта
показана биопсия мышцы для исключения
иного мышечного поражения. Острый раб-
домиолиз иногда возникает у пациентов
с ВИЧ-1-инфекцией и проявляется миалгиями,
слабостью мышц и повышением уровня
КФК в сыворотке. Он может быть также связан
с медикаментозной терапией или условно патогенной
(оппортунистической) инфекцией.