В подрубрике G31.8
В подрубрике G31.8 («Другие уточненные дегенеративные болезни
нервной системы») МКБ-10 рекомендует также кодировать прогрессирующий
субкортикальный глиоз, являющийся, по некоторым данным,
причиной 2—3% случаев деменции.
Прогрессирующий субкортикальный глиоз — заболевание, проявляющееся
на пятом-шестом десятилетии жизни нарастающей деменцией
лобного типа с выраженными эмоционально-личностными
изменениями, снижением критики, депрессией, психотическими
расстройствами. В последующем развиваются тяжелые нарушения
памяти, снижение речевой активности, затруднения с подбором
слов, стереотипии, эхолалия и т. д. Иногда тяжелая картина развивается
быстро, в течение нескольких недель. В терминальной стадии
возникают акинетический мутизм, недержание мочи, дисфагия,
экстрапирамидные синдромы. Летальный исход — через 5—15 лет.
При КТ и МРТ на позднем этапе заболевания обнаруживается диффузная
церебральная атрофия с акцентом в лобной и оперкулярной
областях.
Диагноз подтверждается при патоморфологическом исследовании,
выявляющем симметричную атрофию мозга с преимущественным
вовлечением лобных и височных долей, а микроскопически
— глиоз в области коротких корково-корковых ассоциативных
волокон на границе коры и подкоркового белого вещества
(в отсутствие поражения миелина или снижения численности
нейронов в коре). Наблюдаются как спорадические, так и семейные
случаи с аутосомно-доминантным типом наследования.
Установлена связь заболевания с генетическим дефектом на 17-й
хромосоме (17q21-22) и внутриклеточным накоплением тау-про-
теина. В силу этого в настоящее время рассматривается как один
из вариантов лобно-височной деменции, сцепленной с 17-й хромосомой.
Деменция при болезни Крейтцфельдта—Якоба (А81.0+) дополнительно
кодируется в подрубрике F02.1*, демнеция при болезни
Гентингтона (G10+) — в подрубрике F02.2*, деменция при болезни
Паркинсона (G20+) — в подрубрике F02.3*, деменция при других
заболеваниях, указанных в других рубриках, — в подрубрике
F02.8*.