Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
Тромботическая тромбоцитопеническая
пурпура (ТТП) — редкое полисистемное заболевание,
клиническая картина которого характеризуется
пятью основными составляющими:
тромбоцитопенической пурпурой, ми-
кроангиопатической гемолитической анемией,
неврологической дисфункцией, лихорадкой,
патологией почек. В большинстве случаев
причиной является IgG-опосредованная
аутоиммунная реакция против протеазы, расщепляющей
фактор Виллебранда. В результате
необыкновенно крупные полимеры этого
фактора накапливаются в плазме и стимулируют
агрегацию тромбоцитов. Образующиеся
тромбоцитарно-фибриновые тромбы вызывают
окклюзию мелких кровеносных сосудов,
особенно в области артериолярно-капилляр-
ных соединений. Патологические изменения
в мозге представлены диссеминированными
микроинфарктами и, реже, петехиальными
кровоизлияниями в основном в сером веществе.
Антиагреганты тиклопедин и клопидог-
рель могут усугублять ТТП, но механизм этого
явления не ясен.
Клиническая картина
А. Симптомы
У пациентов чаще всего отмечаются нарушение
сознания, головная боль, очаговая неврологическая
симптоматика, эпилептические
припадки, а также кожные геморрагии в виде
пурпуры, экхимозов или петехий. Из других
симптомов могут наблюдаться недомогание,
усталость, общая слабость, тошнота, рвота, диарея,
лихорадка, боли в животе. Возможны
и иные проявления геморрагического синдрома.
Неврологическая симптоматика может
быть преходящей и рецидивирующей. При фи-
зикальном обследовании выявляются лихорадка,
кожные геморрагии, неврологические
симптомы. Обычно ТТП имеет острое молниеносное
течение, но может протекать как хроническое
прогрессирующее или рецидивирующее
заболевание на протяжении нескольких
месяцев или лет. Факторы, которые компенсируют
в хронических случаях недостаточную активность
протеазы, расщепляющей фактор
Виллебранда, остаются неясными.
Б. Диагностические исследования
Гематологическое обследование выявляет
гемолитическую анемию с отрицательной
пробой Кумбса и уровнем гемоглобина ниже
10 мг%, нормохромность эритроцитов, фраг-
ментированные и деформированные эритроциты,
часто — ядро-содержащие эритроциты.
Содержание тромбоцитов в половине случаев
менее 20 ООО в 1 мл, почти всегда — ниже
60 ООО в 1 мл. Количество лейкоцитов бывает
нормальным или повышенным. Показатели
свертывания крови у большинства больных
остаются нормальными или незначительно
изменены. ПТВ и ЧТВ остаются нормальными
у 90% больных, а уровень фибриноген
а — в 80% случаев. Содержание продуктов
деградации фибриногена остается нормальным
в половине случаев и слегка повышено
у четверти пациентов. Поражение почек может
проявляться гематурией, протеинурией
или азотемией. ЦСЖ обычно не изменена,
но возможно повышение содержания белка.
Прижизненный диагноз возможен с помощью
биопсии слизистой десны или при спле-
нэктомии.
Дифференциальный диагноз
ДВС также проявляется гемолитической
анемией и тромбоцитопенией. Идиопатичес-
кая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) не
сопровождается микроангиопатической гемолитической
анемией или признаками полиорганного
заболевания. Гемолитическая
анемия при СКВ, аутоиммунной гемолитической
анемии (АИГА), синдроме Эванса (сочетание
ИТП и АИГА) характеризуется положительной
пробой Кумбса.
Лечение и прогноз
Основой лечения является плазмаферез.
Иногда его сочетают с назначением преднизо-
лона и антиагрегантов (аспирин, 325 мг 3 раза
в день, дипиридамол, 75 мг 3 раза в день).
На фоне лечения более чем 80% больных выздоравливают,
но возможны рецидивы.