Состояния, характеризующиеся гиперактивностью
Состояния, характеризующиеся гиперактивностью двигательных единиц.
Заболевания, поражающие центральную
или периферическую нервную систему на
разных уровнях, могут вызывать патологическую
повышенную активность двигательных
единиц (табл. 5—17).
ЗАБОЛЕВАНИЯ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ.
Синдром ригидного человека
Редкое обычно спорадическое медленно
прогрессирующее заболевание, проявляющееся
напряжением, тугоподвижностью, ригидностью
и болезненными спазмами мышц туловища и
проксимальных отделов конечностей. Мышечные
спазмы могут сопровождаться гипергидрозом
и повышением артериального давления.
При осмотре выявляются уплотнение мышц, замедленная
неуверенная походка, оживление сухожильных
рефлексов. Заболевание иногда имеет
аутоиммунный генез и может сочетаться с
другими аутоиммунными расстройствами.
У многих пациентов имеется сахарный диабет.
Синдром ригидного человека отличается от
столбняка более постепенным началом и отсутствием
тризма (спазма жевательной мускулатуры).
В некоторых случаях в крови определяются
аутоантитела к глутаматдекарбоксилазе, которая
участвует в синтезе у-аминомасляной кислоты
(ГАМК). Глутаматдекарбоксилаза содержится в
большом количестве в [3-клетках поджелудочной
железы и ГАМКергических нейронах центральной
нервной системы. Симптомы могут
быть связаны с нарушением ГАМКергической
передачи в центральной нервной системе и
уменьшаются под влиянием средств, усиливающих
ГАМКергическую передачу, в частности
диазепама (5-75 мг внутрь 4 раза в день). У некоторых
больных состояние могут улучшать
баклофен, вигабатрин, вальпроат и габапентин.
В резистентных случаях улучшения иногда удается
добиться с помощью внутривенного иммуноглобулина.
Столбняк.
Столбняк тоже связан с нарушением центральных
тормозных систем, которое вызывается
токсином, продуцируемым Clostridium tetani.
Заболевание рассмотрено ранее в данной главе.