Синдром Туретта следует дифференцировать
Дифференциальный диагноз.
Синдром Туретта следует дифференцировать
с различными экстрапирамидными расстройствами,
начинающимися в детском возрасте.
Остальные варианты тикозных расстройств
(см. раздел «Тики» в начале главы)
отличаются исчезновением тиков с наступлением
взрослого возраста или ограниченным
числом тиков.
Гепатолентикулярная дегенерация может
имитировать синдром Туретта. Ее следует всегда
исключать в силу ее курабельности, особенно
при рано начатом лечении. Помимо
двигательных расстройств гепатолентикулярная
дегенерация характеризуется поражением
печени, наличием роговичного кольца Кайзера—
Флейшера и изменением содержания
в сыворотке меди и церулоплазмина, что не
характерно для синдрома Туретта.
Хорею Сиденгама бывает трудно диагностировать,
если в анамнезе нет указаний на недавно
перенесенную ревматическую лихорадку
или полиартрит либо отсутствуют клинические
признаки поражения сердца. Важное
диагностическое значение может иметь ее регрессирующее
течение — симптомы обычно
самостоятельно проходят в течение 3—6 мес.
Синдром качающейся головы бывает трудно
отличить от синдрома Жиль де ля Туретта.
Он наблюдается у детей с прогрессирующей
гидроцефалией и характеризуется быстрыми
ритмичными кивками головой.
Осложнения.
Синдром Жиль де ля Туретта часто остается
нераспознанным в течение длительного
времени, а тики ошибочно связываются
с психическими расстройствами или принимаются
за другие формы патологических движений.
Во многих случаях правильный диагноз
в конечном итоге ставят не врачи, а семья
пациента. В результате прежде чем бывает
поставлен правильный диагноз, пациенты часто
подвергаются необязательному и дорогостоящему лечению.
Косметический дефект и социальный дискомфорт,
вызываемые тиками, могут приводить
к психическим расстройствам, иногда
доходящим до суицидальных попыток.
Лекарственная терапия может вызывать
ряд побочных эффектов, описанных ниже.
Лечение.
Лечение симптоматическое, при достижении
эффекта оно продолжается неопределенно
длительное время. Самого пациента, членов его
семьи и учителей следует информировать об
особенностях заболевания. В школе больным
целесообразно предоставлять короткие перерывы
во время занятий и давать дополнительное
время на выполнение заданий. Клонидш
[клофелин] уменьшает моторные и вокальньн
тики примерно у 50% детей. Его действие может
быть связано со снижением активности но-
радренергических нейронов голубого пятна
Начальная доза составляет 2—3 мкг/кг/суг., через
2 нед. дозу увеличивают до 4 мкг/кг/суг.,
а затем при необходимости — до 5 мкг/кг/суг
В начале лечения препарат может вызывал
транзиторную артериальную гипотензию. Самым
частым побочным эффектом является
сонливость. Кроме того, возможны снижение
или усиление саливации и диарея.
Галоперидол часто оказывается эффективным.
Первоначально его назначают в малой
дозе (0,25 мг), затем ее постепенно повышают
на 0,25 мг каждые 4—5 дней до достижения
максимального эффекта (при минимальных
побочных действиях) или появления побочных
эффектов, исключающих дальнейшее
увеличение дозы. Доза 2-8 мг/сут. обычно является
оптимальной, но иногда требуются более
высокие дозы. Побочные эффекты включают
экстрапирамидные синдромы, сонливость,
сухость во рту, нарушение аккомодации,
желудочно-кишечные расстройства,
При неэффективности или непереносимости
галоперидола используют другой антагонист
дофаминовых рецепторов пимозид. Лечение
начинают с 1 мг/сут., затем дозу увеличивают
на 1 мг каждые 5 дней, у большинства больных
эффективная доза составляет от 7 до 16 мг/сут.
Применяются для лечения тиков и производные
фенотиазина, например флуфеназин,
а также агонисты дофаминовых рецепторов
(перголид). По последним данным положительный
эффект может дать инъекция ботуло-
токсина типа А в мышцы, реализующие наиболее
беспокоящие больного тики. Для лечения
сопутствующего дефицита внимания
применяют клонидин, гуанфацин, пемолин,
метилфенидат или декстроамфетамин. Коррекцию
обсессивно-компульсивного синдрома
проводят с помощью селективных ингибиторов
обратного захвата серотонина или кло-
пирамина (анафранила).
Иногда отмечается благоприятное действие
клоназепама или карбамазепина, однако
диазепам (реланиум), барбитураты, три-
циклические антидепрессанты, фенитоин
и холиномиметики (например деанол) обычно
не дают эффекта.