Синдром афазии-эпилепсии (Ландау-Клеффнера)
Синдром афазии-эпилепсии (Ландау-Клеффнера)
Среди височной эпилепсии необходимо также отметить синдром афазии-эпилепсии (синдром Ландау-Клеффнера). Возраст манифестации: от 3 до 7 лет. Главный синдром — афазия и наличие парциально-комплексных, иногда тонико-клонических припадков, часто во сне. В ЭЭГ, как правило, комплексы спайк-волна, острые множественные волны с преобладанием в височных отделах, с одной или двух сторон, обычно асимметричные. В работе Благосклоновой и Коптелова (1996) у 9 больных проведено исследование ЭЭГ на основе применения метода МДЛ к анализу эпилептиформной активности в силу неясности области первичной дисфункции структур мозга, вызывающих этот синдром. Показано, что имеется ряд первично-эпилептогенных зон, длительное возбуждение в которых может приводить к синдрому афазии: латерально в левой, иногда в латеральных и медиальных отделах височной области, а также в некоторых зонах подкорковых структур, ближе к лобным или теменным областям. На рисунке 8.40 показан пример ЭЭГ у больной Л., 7 лет с афатической эпилепсией. В 4,5 года у больной начались признаки нарушения речи и эпиприпадки. Видно, что в ЭЭГ имеются как локальные спайк-волновые комплексы с максимумом в височно-лобных отделах (T3, F5), так и билатерально-синхронные. Данные картирования (рис. 8.40.Б) показывают различные типы потенциальных карт для этих сечений и соответственно различные зоны локализации (рис. 8.40.В), корковыев левой височной области (III), глубинные на уровне таламуса (II) и в медиальных отделах теменной области (I). Причем в каждом индивидуальном наблюдении может быть один или больше эпилептогенных фокусов. Глубинное расположение очагов, наряду с корковыми, у больных с речевыми расстройствами подтвердило представление о речевой деятельности как о сложной многоуровневой функциональной системе. Наблюдение за динамикой этих эпилептогенных фокусов позволяет сделать прогноз течения афазии и нарушения перцептивной памяти. В работе Morrell et al. (1995) использовался метод дипольного картирования для уточнения зон генерации эпилептогенных фокусов при синдроме Ландау-Клеффнера и их динамики после сублиальных интракортикальных перерезок. Проводилось наложение данных на реальные МРТ и сопоставление с данными ЭКоГ во время операции. Из 14 обследованных и оперированных детей у 10 эпилептогенный фокус располагался в левом и у 4 в правом полушарии. Восстановление речи было у 11 из 14 оперированных больных. Как известно, при синдроме Ландау-Клеффнера ЭЭГ играет решающую роль для своевременного начала лечения больного (Зенков, 1996). Однако часто возникают трудности в постановке этого диагноза из-за нарушений в ЭЭГ, похожих на признаки, характерные при синдроме Леннокса-Гасто. Применение в этом случае дополнительно картирования и дипольной локализации помогает в дифференцировке заболевания.
Лобный фокус
При регистрации эпилептиформной активности в лобных областях часто отмечается более сложная картина потенциальных полей. Для адекватного описания такого потенциального поля необходимо применение двухдипольной модели.
На следующем рисунке (рис. 8.41) показан пример локализации источников разрядной активности с такого рода распределением потенциальных полей. Больная К. (25 лет) с эписиндромом, развившимся после удаления гематомы и артериовенозной аневризмы правой лобной доли, в клинической картине приступы с потерей сознания и тонико-клоническими судорогами в левой руке. На КТ — участок пониженной плотности, область наибольших изменений в плотности мозговой ткани зачернена и указана стрелкой. Желудочковая система не смещена и не расширена. При регистрации ЭЭГ у этой больной отмечаются отчетливые пароксизмы (рис. 8.41.А) с выраженностью в лобно-височных отделах правого полушария. Потенциальные карты соответствующих сечений показывают довольно широкое распределение этой активности с наличием нескольких экстремумов — два максимума и один минимум. Это может указывать на существование двух источников, участвующих в генерации этой активности: одного доминирующего, его потенциальные карты дают наибольший вклад в вычисленное потенциальное поле (средний вид на рис. 8.41.Б), и второго субдоминантного. Совместно эти два источника дают полное и точное описание потенциального поля (нижний вид на рис. 8.41.Б).
Интересно, что в данном случае, несмотря на недоопределенность ОЗЭЭГ (использовалось всего 13 каналов), метод МДЛ для двухдипольной модели позволяет выделить локализацию этого доминирующего источника более правильно, что видно при сравнении его с изменениями, отображаемыми на КТ. Использование метода дипольной локализации дает величину и глубину залегания и область располо жения этого доминирующего источника. Восстановленная зона, как видно на рис. 8.41.Д, меньше, чем она представлена на ЭЭГ и потенциальных картах, и составляет всего 1–2 см. Височная доля в патологический процесс не вовлечена, а регистрируемая в ЭЭГ разрядная активность этой области связана с объемным проведением и преимущественной ориентацией эквивалентного источника. Этот случай представляет интерес еще и тем, что первоначально данные были просчитаны для однородной однодипольной модели, поэтому имеется возможность сравнить данные локализации при более простой и при сложной модели, учитывающей неоднородность среды.