Семантическая деменция характеризуется
Семантическая деменция характеризуется грубым нарушением
понимания слов, функции называния, несмотря на беглую и грамматически
правильную речь, относительную сохранность повторения,
способность читать вслух и писать орфографически правильно.
Однако, в отличие от первичной прогрессирующей афазии, для
больных характерна неспособность улавливать смысл и подтекст
зрительно воспринимаемых символов («ассоциативная агнозия»).
Утрата осмысления, выявления семантической стороны вербальных
и невербальных стимулов контрастирует с сохранностью зрительно-
пространственных функций и памяти. В некоторых случаях диспропорционально
нарушается способность узнавать знакомые лица
(прозопагнозия).
Прогрессирующий спастический гемипарез проявляется медленно
нарастающим спастическим гемипарезом и обусловлен дегенерацией
первичной моторной коры. Выраженные когнитивные нарушения
обычно отсутствуют, но иногда выявляются легкие расстройства
памяти и лобных регуляторных функций. Характерно
асимметричное вовлечение конечностей. Первоначально обычно
вовлекаются ноги, реже руки или бульбарная мускулатура («прогрессирующая
спастическая дизартрия»). Через несколько лет больной
часто утрачивает способность к самостоятельному передвижению.
Помимо парезов отмечаются насильственный смех и плач, нарушение
способности к плавным следящим движениям глазных яблок,
недержание мочи.
Прогрессирующая битемпоральная атрофия проявляется прогрессирующей
амнезией и деменцией, которые могут быть и проявлением
болезни Альцгеймера. В отличие от последней, при прогрессирующей
битемпоральной атрофии более выражен лобный дефект в виде персевераций.
Диагноз подверждается при МРТ, выявляющей двустороннюю
атрофию передних отделов височных долей.
Задняя корковая атрофия характеризуется преимущественной
дегенерацией теменно-затылочной и теменно-височной зон ассоциативной
коры. Проявляется прогрессирующей зрительной агнозией.
При преимущественном вовлечении теменно-затылочных отделов
особенно часто возникает симультанагнозия (невозможность
свести все компоненты зрительной картины в единое целое), сопровождающаяся
окулярной апраксией (неспособность направить взор
на интересующую точку в пространстве) и оптической атаксией
(неспособность достичь объект с помощью зрения), — триада,
характерная для синдрома Балинта. В этом же случае могут выявляться
пространственная дезориентация, апраксия одевания, игнорирование
половины пространства, нарушение распознавания правой и
левой стороны. При преимущественном вовлечении теменно-височ-
ных отделов развиваются зрительная агнозия преимущественно по
типу прозопагнозии или аутотопагнозии (неспособность узнавать
знакомые лица или знакомое место), а также акалькулия, алексия
и сенсорная афазия.
G31.0 Ограниченная атрофия головного мозга
Болезнь Пика
Прогрессирующая изолированная афазия
ОФД. Лобно-височная деменция
первичная прогрессирующая афазия
ПРФД. Идиопатическая лобно-височная
деменция с быстро нарастающим
апатико-абулическим синдромом,
динамической моторной афазией,
легким акинетико-ригидным
синдромом с преимущественным
вовлечением правых конечностей
ПРФД. Первичная прогрессирующая
афазия (вследствие асимметричной
дегенерации лобно-височных
отделов мозга) с резким снижением
речевой активности и развитием оральной апраксии
Примечание. Деменция при болезни Пика или другом варианте лобно-ви-
сочной дегенерации дополнительно кодируется в подрубрике F02.0*