Ревматическая полимиалгия
Ревматическая полимиалгия чаще развивается
у женщин, чем у мужчин, как правило, после
50 лет. Ее можно рассматривать как вариант
проявления гигантоклеточного (височного) артериита.
Она характеризуется болью и уплотнением
в мышцах, особенно шеи, плечевого и тазового
поясов. У больных могут также отмечаться
головная боль, анорексия, снижение массы
тела, субфебрильная лихорадка, повышение
СОЭ. Уровень сывороточных ферментов, данные
электромиографии и мышечной биопсии,
как правило, остаются в пределах нормы.
Обычно отмечается значительное улучшение
при применении малых доз кортикосте-
роидов (преднизолон, 10—15 мг/сут.). Терапию
проводят, ориентируясь на клинические
данные и СОЭ. Лечение приходится проводить
длительное время (1 год и более) ввиду
возможности серьезных осложнений, указанных
при описании гигантоклеточного артериита
в главе 2.
Эозинофильно-миалгический синдром.
Эозинофильно-миалгический синдром
проявляется болью и слабостью в мышцах,
которые связаны с воспалительными изменениями
кожи и других мягких тканей при минимальном
непосредственном поражении самих
мышц. Учитывая, что основные симптомы
имеют сенсорный характер, данное расстройство
рассмотрено в главе 6.
МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ МИОПАТИЙ
Слабость мышц проксимальных отделов
конечности миопатического характера может
возникать вследствие хронической гипокалие-
мии и регрессировать в течение нескольких
недель после устранения электролитного дисбаланса.
Острая гипо- или гиперкалиемия также
могут приводить к мышечной слабости, которая
быстро регрессирует после устранения метаболических
нарушений.
Синдром периодического паралича может
иметь семейный характер, наследуясь по аутосомно-
доминантному типу, и проявляется повторяющимися
эпизодами вялого паралича,
связанными с изменениями уровня калия
в плазме. Между приступами сила мышц
обычно нормальная.
При гипокалиемической форме, иногда
связанной с тиреотоксикозом, приступы чаще
возникают при пробуждении (особенно если
накануне были усиленная физическая нагрузка
или обильный прием пищи) и могут
длиться до нескольких дней. Наследственная
форма чаще всего вызвана мутацией гена,
кодирующего дигидропиридиновый рецептор
на 1-й хромосоме (lq32). Однако она генетически
гетерогенна и может быть связана
также с мутациями на 11-й хромосоме
(Ilql3-ql4) или 17-й хромосоме (17q23.1-q25.3).
Прием ацетазоламида или препаратов калия
предотвращает возникновение приступов.
Приступ можно купировать внутривенным
или пероральным введением хлорида калия.
Приступы, связанные с гиперкалиемией, тоже
возникают после нагрузки, но обычно бывают
более короткими, продолжаясь менее 1 ч.
Тяжелые приступы можно купировать внутривенным
введением глюконата кальция, диуретиков
(например 20—40 мг фуросемида) или
глюкозы. Регулярный прием ацетазоламида
или хлоротиазида уменьшает вероятность последующих
приступов. В части семейных случаев
выявлена мутация гена на 17-й хромосоме
(17q23.1-q25.3), кодирующего а-субъединицу
натриевого канала (SCN4A). Выявлено несколько
аллельных мутаций этого гена, с которыми
могут быть связаны фенотипические вариации
заболевания, в том числе наличие мио-
тонии или парамиотонии. Врожденная пара-
миотония — аутосомно-доминантное заболевание,
связанное с мутацией гена SCN4A, при
котором мышечная слабость и миотония провоцируются
холодом, усугубляются физической
нагрузкой и могут сочетаться с приступами
гиперкалиемического периодического паралича.
Нормокалиемический периодический паралич
иногда плохо поддается лечению; в тяжелых
случаях больной может утрачивать способность
совершать движения конечностями, но
дыхание и глотание чаще всего не страдают*.
Слабость мышц проксимальных отделов
конечностей может возникать при остеомаляции,
часто сопровождаясь болью и болезненностью
костей, умеренным снижением уровня
кальция в крови и повышением активности сывороточной
щелочной фосфатазы. Лечение витамином
D восстанавливает мышечную силу.
ЭНДОКРИННЫЕ МИОПАТИИ.
Миопатии могут возникать при гипер-
или гипотиреозе, гипер- или гипопаратирео-
зе, гипер- или гипокортицизме, гипопитуита-
ризме и акромегалии. Лечение в этих случаях
направлено на основное заболевание.