Рентгенография и КТ
Диагностические исследования
Рентгенография и КТ грудной клетки позволяют
выявить сопутствующую тимому.й-
рушение нервно-мышечной передачи мола
подтвердить электрофизиологически - по»
туханию (декременту) мышечного ответам
повторяющуюся супрамаксимальную стимуляцию
нерва частотой 2—3 Гц, но нормалым
результаты исследования не исключают до
гноза. При электромиографии одиночни
мышечных волокон в ослабленных мышш
отмечается повышенная вариабельность iff
тервалов между потенциалами действия дц!
мышечных волокон, принадлежащих к одно!
двигательной единице (джиттер). Поскольку
у 80-90% пациентов с генерализованной миастенией
выявляются антитела к холинорецеп-
торам, их определение может иметь диагностическое
значение.
Лечение
Прежде всего следует избегать указанных
ранее препаратов, которые нарушают нервно-
мышечную передачу. Для лечения применяют
следующие методы.
A. Антихолинэстеразные средства
Эти препараты приносят симптоматическое
улучшение, не влияя на течение заболевания.
Чаще всего применяют пиридостиг-
мин в индивидуально подобранной дозе
(обычно от 30 до 180 мг, в среднем 60 мг) 4 раза
в день. Изредка прибегают к препарату более
старшего поколения неостигмину, который
вводят парентерально. Небольшие дозы
атропина могут облегчить такие побочные
эффекты, как повышенная перистальтика
кишечника или гиперсаливация. Передозировка
препаратов может привести к усилению
слабости, которая в отличие от первичной
миастенической слабости не изменяется
или даже усиливается при внутривенном введении
эдрофония. Подобное состояние
обозначается как холинэргический криз и может
сопровождаться бледностью кожных покровов,
повышенным потоотделением, тошнотой,
рвотой, саливацией, схваткообразными
болями в животе, миозом.
Б. Тимэктомия
Тимэктомия показана пациентам, возраст
которых не превышает 60 лет. В более старшем
возрасте ее иногда проводят в тех случаях, когда
слабость не ограничивается наружными
мышцами глаз. Тимэктомия может приводить
к симптоматическому улучшению или ремиссии,
однако механизм ее благоприятного действия
остается неясным, к тому же оно проявляется
не сразу, а спустя некоторое время.
B. Кортикостероиды
Кортикостероиды показаны при недостаточном
эфозекте антихолинэстеразных препаратов
- у тех больных, которые уже подверглись
тамэктомии. Так как в начале терапии кортико-
стероидами слабость может нарастать, лечение
следует начинать в условиях стационара. По мере
клинического улучшения изначально высокую
дозу преднизолона (60—100 мг/сут. внутрь)
постепенно снижают до поддерживающей
(5—15 мг/сут.). Для уменьшения частоты побочных
эффектов (которые были описаны как проявления
гиперкортицизма в главе 1) препарат
назначают через день.
Г. Азатиоприн
Этот препарат используют у пациентов с тяжелой
или прогрессирующей формой заболевания
при недостаточной эффективности ти-
мэктомии, кортикостероидов и антихолин-эс-
теразных средств. Азатиоприн назначают также
для того, чтобы избежать приема высокой дозы
кортикостероидов в тех случаях, когда не удалось
добиться стойкого эффекта на фоне приема
небольшой дозы гормональных средств.
Первоначально препарат назначают в низкой
дозе, которую постепенно доводят до терапевтической,
обычно составляющей 2—3 мг/кг/сут.
Д. Плазмаферез
Плазмаферез способен привести к временному
улучшению симптоматики. Его применяют
при быстром ухудшении состояния
или миастеническом кризе, а также в некоторых
других ситуациях, например перед оперативным
вмешательством, после которого возможно
развитие дыхательных нарушений.
Е. Внутривенный иммуноглобулин
Внутривенный иммуноглобулин показан
для получения временного улучшения в тех
же случаях, что и плазмаферез.
Ж. Мофетила микофенолат
Препарат избирательно тормозит пролиферацию
Т и В лимфоцитов и используется в
качестве иммуносупрессора, вызывающего
лишь умеренные побочные эффекты (диарею,
тошноту, боли в животе, лихорадку, лейкопению,
отеки). Предварительные исследования
показали, что в дозе 1 г внутрь 2 раза в день он
улучшает состояние или позволяет снизить
дозу кортикостероидов у многих больных, однако
его благоприятный эффект проявляется
лишь через несколько месяцев.
Прогноз
У большинства пациентов можно добиться
компенсации с помощью лекарствен-
ной терапии. Возможен летальный исход,
который бывает связан с дыхательными осложнениями,
например аспирационной
пневмонией.