Q05.8 Крестцовая spina bifida
Q05.8 Крестцовая spina bifida с гидроцефалией
ОФД. Та же, что и в МКБ-10.
Q05.9 Spina bifida неуточнениая Код для статистического учета неуточненных случаев spina bifida.
Q07 Другие врожденные мальформаций нервной системы
Исключены: семейная дизавтономия [Райли—Дея] (G90.1), нейрофиброматоз (незлокачественный) (Q85.0).
Q07.0 Синдром Арнольда—Киари ОФД. Та же, что и в МКБ-10
ПРФД. Аномалия Киари 1 типа с умеренной компрессией ствола
мозга, верхнешейного отдела спинного мозга, каудальных черепных
нервов; умеренно выраженный бульбарный паралич, умеренный
нижний спастический парапарез, нижняя парагипестезия глубокой
чувствительности, частые синкопальные состояния. Прогрессирующее течение
Примечание. Выделяют четыре типа аномалии (синдрома) Киари (Арнольда—
Киари). Наиболее распространенная аномалия Киари I типа
проявляется опущением миндалин мозжечка через большое затылочное
отверстие в позвоночный канал. Часто сочетается с сирингомиелией и
костными краниовертебральными аномалиями (например, платибазией),
гидроцефалия наблюдается редко. Симптомы обычно появляются лишь
на третьем-четвертом десятилетии жизни. Характерны боли в шейно-
затылочной области, усиливающиеся при кашле и натуживании, «бьющий
вниз» нистагм, поражение каудальных черепных нервов (IX—XII).
При сдавлении задних столбов спинного мозга появляются нарушения
глубокой чувствительности. Нередко отмечаются пирамидный синдром
со спастическими парезами, двусторонним повышением сухожильных
рефлексов, патологическими стопными знаками, а также мозжечковая
атаксия. В то же время данная аномалия часто остается асимптомной и
нередко выявляется при МРТ как случайная находка.
Аномалия Киари II типа характеризуется опущением через большое затылочное
отверстие не только миндалин мозжечка, но также продолговатого
мозга и четвертого желудочка. Почти у всех больных встречаются сирин-
гомиелия, spina bifida в пояснично-крестцовом отделе, нередко сопровождающаяся
спинномозговой грыжей, стеноз сильвиева водопровода с
развитием гидроцефалии. Клинически проявляется на первом году жизни
нарушением дыхания и симптомами бульбарного паралича.
Аномалия III типа характеризуется энцефалоцеле в затылочной области с
внедрением мозжечка в грыжевой мешок.
Аномалия IV типа представляет собой изолированную гипоплазию мозжечка.
При наличии платибазии может быть дополнительно использован код
Q75.8 («Другие уточненные врожденные аномалии черепа и лицевого скелета»).
Q07.8 Другие уточненные врожденные аномалии нервной
системы. ОФД — см. примечание
Примечание. В данной подрубрике могут кодироваться агенезия периферических нервов, врожденная дистопия плечевого сплетения, синдром
Маркуса Гунна (врожденная пальпебромандибулярная синкинезия — непроизвольное
поднимание опущенного века или мигание при открывании рта) и другие аномалии.
Q07.9 Врожденные аномалии нервной системы неуточненные
Код для статистического учета неуточненных случаев врожденных
аномалий нервной системы.