Q04.8 Другие уточненные
Q04.8 Другие уточненные врожденные
аномалии головного мозга
ОФД. Врожденная аномалия головного мозга
ПРФД — см. примечание.
Примечание. Голопрозэнцефалия — нарушение разделения большого мозга
на два полушария с наличием единого желудочка.
Улегирия (лобарный склероз, нодулярный корковый склероз) — следствие
деструкции основания корковой извилины при относительной сохранности
ее верхней части в результате нарушения мозгового кровообращения
в неонатальном периоде.
Колпоцефалия — симметричное расширение задних рогов боковых желудочков
(при нормальных передних рогах), обычно сочетающееся с гипоплазией
зрительных нервов, недоразвитием мозолистого тела.
Q04.9 Врожденная аномалия мозга неуточненная
Код для статистического учета неуточненных случаев врожденных
аномалий головного мозга.
G95.0 Сирингомиелия и сирингобульбия
ОФД. Та же, что и в МКБ-10.
ПРФД. Сирингомиелия шейно-
грудного отдела, смешанная форма,
в сочетании с аномалией Арнольда—Киари I типа, двустороннее выпадение
болевой и температурной чувствительности в области верхних
конечностей и грудной клетки (по типу «куртки»), умеренно выраженный
верхний вялый парапарез, нижний спастический парапарез,
выраженные вегетативно-трофические нарушения на верхних конечностях,
нейрогенная дистрофическая артропатия правого локтевого сустава
Примечание. Сирингомиелия характеризуется образованием в веществе
спинного мозга глиальных полостей, которые обычно сообщаются с расширенным
центральным спинномозговым каналом, заполнены жидкостью
и имеют тенденцию к расширению. Особенно часто располагаются в
нижнешейном-верхнегрудном отделе спинного мозга или верхнешейном
отделе, откуда распространяются вверх; при этом они могут захватывать
продолговатый мозг и мост (сирингобульбия). Сирингомиелия следует
считать не отдельным заболеванием, а скорее синдромом, причиной
которого могут быть различные состояния — врожденные краниоверте-
бральные аномалии, сопровождающиеся нарушением ликвородинамики,
или приобретенные заболевания (чаще опухоли большого затылочного
отверстия и спинного мозга или травмы). Хотя нередко полости являются
врожденными, они начинают увеличиваться в подростковом или
юношеском возрасте.
Посттравматическая сирингомиелия обычно возникает у больных с полным
поперечным поражением нижнегрудного отдела спинного мозга
спустя много лет после травмы. При формулировании диагноза указывается
распространенность процесса (шейная, шейно-грудная, грудная
и т. д.; при вовлечении продолговатого мозга диагностируется сирин-
гобульбомиелия), клиническая форма — заднероговая (сенситивная),
переднероговая (моторная), с преимущественным вовлечением боковых
рогов (вегетативно-трофическая), смешанная. Следует специально отметить
сочетание с краниовертебральными аномалиями — аномалией
Арнольда—Киари или Денди—Уокера, наличием признаков дизрафиче-
ского статуса. Следует также указать степень выраженности симптоматики,
тип течения (стационарное, медленно прогрессирующее, быстро
прогрессирующее), фазу процесса (дебют, прогрессирования, стабилизации).