Q03.8 Другая врожденная гидроцефалия
Q03.8 Другая врожденная гидроцефалия
ОФД — см. примечание.
Примечание. В данной рубрике могут кодироваться случаи врожденной
гидроцегэалии при аномалиях, классифицируемых в других рубриках.
Q03.9 Врожденная гидроцефалия неуточненная
Код для статистического учета неуточненных случаев врожденной гидроцефалии.
Q04 Другие врожденные аномалии головного мозга
Исключены: циклопия (Q87.0), макроцефалия (Q75.3).
Q04.0 Врожденные мальформации мозолистого тела
ОФД — см. примечание.
Примечание. Агенезия (недоразвитие) мозолистого тела может проявляться
психическими нарушениями, эпилептическими припадками, вегетативными
пароксизмами. Часто сопровождается гидроцефалией. В рубрике
кодируются тотальная и парциальная агенезия мозолистого тела, агенезия
мозолистого тела с липомой, другие врожденные аномалии мозолистого
тела. Агенезия мозолистого тела может быть изолированной аномалией
либо сочетаться с голопрозэнцефалией, микро- и макроцефалией
Q04.2 Аринэнцефалия ОФД. Та же, что и в МКБ-10
Примечание. Аринэнцефалия — отсутствие обонятельных луковиц, трактов
и бугорков, которое часто сочетается с голопрозэнцефалией и перегоро-
дочно-зрительной дисплазией, но может сопровождать агенезию мозолистого
тела или встречаться как изолированная аномалия.
Q04.3 Другие формы недоразвития головного мозга
Исключена: врожденная аномалия мозолистого тела(Q04.0)
ОФД — см. примечание.
Примечание. В данной подрубрике кодируются агирия (лиссэнцефалия),
микрогирия, пахигирия, агенезия (аплазия, гипоплазия) отдельных частей мозга.
Агирия (лиссэнцефалия) — недоразвитие извилин коры головного мозга,
вызванное нарушением миграции нейронов на поверхность больших полушарий
в эмбриогенезе.
Микрогирия (полимикрогирия) — уменьшение размеров мозговых извилин
со значительным увеличением их численности.
Пахигирия — патологическое утолщение и уплотнение извилин головного мозга.
Основное клиническое проявление указанных аномалий головного мозга — умственная отсталость.
Q04.4 Перегородочно-зрительная дисплазия
ОФД. Та же, что и в МКБ-10.
Примечание. Перегородочно-зрительная дисплазия — сочетание недоразвития прозрачной перегородки с гипоплазией зрительных нервов и хиазмы.
Часто сопровождается недоразвитием мозолистого тела, передней ко-
миссуры, дисфункцией гипотазамо-гипофизарной системы. Клинически
проявляется нейроэндокринными расстройствами, нарушением зрения,
умственной отсталостью.
Q04.6 Мегалэнцефалия ОФД. Та же, что и в МКБ-10
Примечание. Мегалэнцефалия (макроэнцефалия) — патологическое увели
чение размеров головного мозга с превышением половозрастных норма
тивов более чем на 2,5 стандартных отклонения. Может наблюдаться как
изолированная аномалия или быть проявлением наследственных нейро
метаболических или дегенеративных заболеваний.
Q04.6 Врожденные церебральные кисты
Исключена: приобретенная
порэнцефалическая киста (G93.0)
ОФД. Та же, что и в МКБ-10
Примечание. В данной подрубрике кодируются врожденные порэнцефа
лия, шизэнцефалия, мультикистозная энцефаломаляция, врожденные
лептоменингеальные кисты.
Порэнцефалия — наличие одной или нескольких крупных полостей (кист)
в полушариях большого мозга, которые могут сообщаться с боковыми
желудочками и подоболочечным пространством. Может быть результатом
порока развития или деструкции мозговой ткани (например, при кровоизлиянии
в мозг или черепно-мозговой травме)
Шизэнцефалия — аномалия, характеризующаяся наличием щелей, разделяющих
вещество головного мозга на две или более частей. Обычно явля
ется результатом ишемической деструкции мозгового вещества в первые
недели внутриутробного развития. Может сопровождаться макро- или
микроцефалией. Клинически может наблюдаться умственная отсталость
или картина ДЦП.
см.далее