Прогрессирующий надъядерный паралич.
Прогрессирующий надъядерный паралич
— идиопатическое дегенеративное заболевание,
преимущественно поражающее подкорковые
ядра головного мозга. Патоморфо-
логически заболевание характеризуется деген-
ративными изменениями нейронов с формированием
нейрофибриллярных клубочков
в среднем мозге, мосте, базальных ганглиях
и зубчатых ядрах мозжечка. Нейрохимические
изменения характеризуются снижением концентрации
дофамина и его метаболита гомова-
нильной кислоты в хвостатом ядре и скорлупе.
Классическими клиническими признаками заболевания
являются нарушения ходьбы и пос-
туральной устойчивости с рано проявляющейся
склонностью к частым падениям, надъядер-
ная офтальмоплегия, псевдобульбарный синдром,
аксиальная дистония, деменция. Ригидность
в конечностях, особенно в их дистальных
отделах, может отсутствовать. Заболевание
проявляется в возрасте 45—75 лет, мужчины
болеют в два раза чаще, чем женщины.
Клиническая картина.
Надъядерная офтальмоплегия характеризуется
выраженным ограничением произвольного
вертикального взора, а позднее и горизонтального
взора, при этом окулоцефалический
и окуловестибулярный рефлексы остаются сохранными
вплоть до поздней стадии. Парезу
вертикального взора могут предшествовать рано
развивающаяся постуральная неустойчивость
с частыми необъяснимыми падениями.
Часто развивается переразгибание шеи (дисто-
нический ретроколлис) с невозможностью пассивного
сгибания. Ригидность конечностей
и брадикинезия могут имитировать болш
Паркинсона, но тремор наблюдается редко.
Псевдобульбарный синдром проявляется слабостью
мимической мускулатуры, дизартрией,
дисфагией, оживлением нижнечелюстного
и глоточного рефлексов. Эмоциальные реакции
могут быть избыточными и неадекватными
(псевдобульбарный аффект). Иногда выяв-
ляются гиперрефлексия и патологические
стопные знаки. Деменция при прогрессирующем
надъядерном параличе характеризуется
забывчивостью, замедленностью мышления,
аффективными и личностными изменениями,
нарушением счета и абстрактного мышления.
Когнитивные нарушения, связанные с очаговой
дисфункцией коры, не характерны.
Дифференциальный диагноз.
При болезни Паркинсона, в отличие от прогрессирующего
надъядерного паралича, отсутствует
ограничение взора вниз и горизонтального
взора, поза носит сгибательный, а не раз-
гибательный характер, часто встречается тремор,
течение не столь стремительное, отмечается
эффект противопаркинсонических средств.
Лечение.
Дофаминергические средства иногда уменьшают
выраженность ригидности и брадики-
незии. Трициклические антидепрессанты (например
амитриптилин, 50—75 мг на ночь) могут
несколько улучшать речь, ходьбу, уменьшать
насильственный смех и плач. Эффективных
методов лечения деменции не разработано.
Прогноз.
Заболевание неуклонно прогрессирует
и приводит к смерти от аспирации или истощения
в течение 2— 12 лет (часто через 4—7 лет).