Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия
Инфекционные заболевания. (Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия)
Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия
вызывается JC вирусом.
Антитела к нему определяются у большинства
взрослых, но клинические проявления
инфекции отмечаются редко, чаще всего
у больных СПИДом, лимфомами и другими
онкологическими заболеваниями, саркоидо-
зом, туберкулезом либо на фоне фармакологической
иммуносупрессии после пересадки
органов и лишь в исключительных случаях
улиц с нормальным иммунитетом. Вирус поражает
олигодендроциты, что ведет к диффузной
или «мозаичной» (мультифокальной)
демиелинизации, преимущественно в белом
веществе полушарий головного мозга, реже
в стволе мозга и мозжечке.
Заболевание проявляется подостро и имеет
прогрессирующее течение, приводя к летальному
исходу через 3—6 мес. Лихорадка
и системные проявления отсутствуют. В клинической
картине выражены проявления деменции
и очагового нарушения корковых
функций, в том числе гемипарез, ограниче-
ния полей зрения, афазия, дизартрия, нарушения
чувствительности. Атаксия и головная
боль наблюдаются редко. Эпилептические
припадки обычно отсутствуют.
ЦСЖ может быть нормальной, но иногда
отмечают некоторое повышение ее давления,
небольшой плеоцитоз или увеличение
уровня белка.
Рис. 1-17. Т2-взвешенное МРТ-изображение при прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефа- лопатии: стрелками показана гиперинтенсивная зона в белом веществе правых теменной и затылочной долей.
При КТ и МРТ выявляются
мультифокальные изменения белого вещества
(рис. 1—17). В сомнительных случаях диагноз
может быть подтвержден при помощи
биопсии мозга.
Заболевание почти всегда приводит к летальному
исходу. Лечение такими противовирусными
препаратами, как цитозин-арабино-
зид, аденин-арабинозид или амантадин, как
правило, бывает безуспешным.