При рецидивирующе-ремиттирующей форме
Лечение
При рецидивирующе-ремиттирующей форме
лечение интерфероном (3-1 а (в/м 1 в неделю)
или интерфероном р-lb (п/к через день) приводит
к снижению частоты обострений. Эффективен
и глатирамера ацетат (прежнее название
— кополимер 1), который представляет
собой смесь полимеров, образованных 4 аминокислотами,
которые соединены в случайном
порядке. Препарат имитирует аминокислот-
ный состав основного белка миелина и вводится
п/к ежедневно. Помимо уменьшения частоты
обострений интерферон (31а и глатирамера
ацетат при рецидивирующе-ремиттирующей
форме замедляют накопление неврологического
дефекта и позволяют отсрочить момент
развития тяжелой инвалидизации. Как показывают
некоторые исследования, внутривенный
иммуноглобулин также может снижать
частоту обострений, но доказательств его эффективности
пока недостаточно.
Наиболее частыми побочными эффектами
интерферонов являются грипоподобный синдром
(особенно выраженный при введении ин-
терферона-pib), кожные реакции в месте
инъекций. Глатирамера ацетат, как правило,
переносится хорошо, но может вызывать эритему
в месте инъекции, а у 15% пациентов после
инъекции возникают преходящие эпизоды,
характеризующиеся приливами, одышкой,
ощущением сжимания в груди, сердцебиением
и беспокойством. Все три указанных препарата
одобрены для использования при рецидивирующе-
ремиттирующей форме рассеянного склероза.
Их высокая стоимость уравновешивается
экономией за счет снижения потребности в
уходе и сохранения трудоспособности больных.
Кортикостероиды могут ускорять восстановление
функций после обострения, но не
влияют на его полноту. Длительный прием
кортикостероидов не предотвращает рецидивы
и не должен назначаться из-за неприемлемых
побочных эффектов. Стандартной
схемы применения кортикостероидов не существует,
но чаще всего используют метил-
преднизолон, который вводят в/в по 1 г
в сутки в течение 3—5 дней с последующим
переходом на прием внутрь преднизолона.
В первую неделю больной принимает пред-
низолон в дозе 1 мг/кг/сут., а затем проводят
быстрое снижение дозы вплоть до полной
отмены в течение 1—2 нед. При легких обострениях
некоторые клиницисты предпочитают
назначать преднизолон внутрь в дозе
60 или 80 мг/сут. либо дексаметазон внутрь в
дозе 16 мг/сут. в течение недели с последующим
быстрым снижением вплоть до отмены
в следующие 2 недели. Препараты АКТГ
(кортикотропин) более не используются.
Эффективной терапии первично или вторично
прогрессирующего рассеянного склерозапока
не найдено. Тем не менее согласно
данным недавних исследований, интерфе-
рон-pib (и возможно, интерферон-pia) способен
снижать скорость прогрессирования
как по клиническим данным, так и по данным
МРТ, у больных с вторично прогрессирующей
формой. Опыт применения глатирамера
ацетата в лечении этой формы рассеянного
склероза пока недостаточен. Согласно
некоторым исследованиям, применение цик-
лофосфамида, азатиоприна, метотрексата,
кладрибина или митоксантрона может замсд*
лить нарастание неврологического дефекта
при вторично прогрессирующей форме, однако
полученные данные пока недостаточны.
Пульс-терапия высокими дозами метилпред-
низолона (1 г/сут. в/в 1 раз в месяц) таш
иногда бывает эффективной, при этом риск
долгосрочных осложнений ниже, чем при
применении цитостатиков.
При первично прогрессирующей форме
рассеянного склероза попытки применения
иммуномодулирующих средств оказались
безуспешными, поэтому при этой форме лечение
сводится к симптоматическим мерам.
В комплексном лечении пациентов с рас- J
сеянным склерозом следует уделять внимание
поддержанию общего самочувствия и симптоматической
терапии. Важное значение имеет
лечебная гимнастика, однако излишней
нагрузки следует избегать, особенно в период
обострения. Быстрая утомляемость - серьезная
проблема для многих пациентов. Иногда
ее выраженность удается уменьшить с помощью
амантадина или селективного ингибитора
обратного захвата серотонина. Проводится
коррекция спастичности (см. выше), дисфункции
мочевого пузыря и кишечника. Лечение
других проявлений развернутой стадии
рассеянного склероза (когнитивных нарушений,
боли, тремора, атаксии) обычно малоэффективно.
Прогноз
После обострения можно ожидать, по
крайней мере, частичного восстановления,
но предсказать, когда разовьется следующий
рецидив, невозможно. К благоприятным
прогностическим факторам относятся женский
пол, начало заболевания до 40 лет, начало
заболевания со зрительных или сомато-
сенсорных нарушений (но не с пирамидных
или мозжечковых расстройств). Хотя со временем
выраженность функционального дефекта
имеет тенденцию к нарастанию, примерно
у половины больных через 10 лет от начала
болезни отмечается лишь легкий или
умеренный дефект.
2. Острый рассеянный энцефаломиелит
Острый рассеянный энцефаломиелит
имеет монофазное течение, то есть представляет
собой однократный эпизод появления
неврологической симптоматики, который
обычно развивается через несколько дней
после вирусной инфекции, чаще всего ветряной
оспы или кори. Неврологический дефект
регрессирует, по крайней мере частично, в течение
следующих нескольких недель. Пато-
морфологически заболевание характеризуется
наличием периваскулярных очагов воспалительной
демиелинизации, рассеянных по
всему головному и спинному мозгу. Иногда
аналогичное состояние возникает вне явной
связи с инфекцией. В некоторых из подобных
случаях в дальнейшем возникает развернутая
картина рассеянного склероза.
Начальными симптомами часто бывают
головная боль, лихорадка и спутанность сознания.
Могут возникать эпилептические
припадки. При неврологическом осмотре
иногда выявляются признаки раздражения
мозговых оболочек. Поражение спинного
мозга обычно проявляется вялыми парезами
и нарушением чувствительности в нижних
конечностях, патологическими стопными
знаками, задержкой мочи. Другие неврологические
знаки могут указывать на вовлечение
зрительных нервов, полушарий головного
мозга, ствола мозга и мозжечка.
При исследовании ЦСЖ может выявляться
лимфоцитарный плеоцитоз при нормальном
содержании белка и глюкозы.
Для лечения часто применяются кортикостероиды,
хотя их эффективность нельзя
считать доказанной. В небольших исследованиях
показана эффективность внутривенного
иммуноглобулина и плазмафереза. Летальность
составляет 5—30%. У выживших
часто сохраняется выраженный резидуаль-
ный дефект.