Пороки развития нервной системы
1. Врожденные аномалии нервной системы
2. Факоматозы (нейрокожные синдромы).
Пороки развития нервной системы обычно возникают вследствие
нарушения процессов эмбриогенеза в разные сроки внутриутробного
периода. Их причиной могут быть наследственные факторы,
внешние воздействия во время беременности (например, гипоксия,
инфекции, действие лекарственных средств, облучение и т. д.) или
их сочетание.
В МКБ-10 врожденные пороки развития нервной системы представлены
в рубриках:
Q00—Q07 («Врожденные аномалии нервной системы»).
Q65—Q79 («Врожденные аномалии и деформации мышечно-
скелетной системы»).
Q80—Q89 («Другие врожденные аномалии»).
Q90—Q99 («Хромосомные аномалии, не классифицируемые в
других рубриках»).
Врожденные аномалии сосудистой системы головного мозга — см.
гл. 1 «Сосудистые заболевания головного и спинного мозга».
В данной главе рассматриваются и факоматозы, которые также
связаны с нарушением процессов развития.
1. Врожденные аномалии нервной системы.
Q00 Анэнцефалия и подобные пороки развития.
Q00.0 Анэнцефалия, Ацефалия, Акрания, Амиелэнцефалия, Гемианэнцефалия, Гемицефалия.
ОФД. Та же, что и в МКБ-10.
Примечание. Аненцефалия — отсутствие головного мозга, обычно сопровождающееся дефектами черепа, мозговых оболочек, скальпа.
Q00.1 Краниорахишизис ОФД. Та же, что и в МКБ-10.
Примечание. Красниорахишизис — незаращение черепа и позвоночного
канала.
Q00.2 Иниэнцефалия ОФД. Та же, что и в МКБ-10
Примечание. Иниэнцефалия — закидывание головы кзади вследствие порока развития шейного отдела позвоночника; часто сочетается с анэнцефалией
и энцефалоцеле.
Q01 Энцефалоцеле
Примечание. Энцефалоцеле — выпячивание вещества головного мозга через врожденный дефект черепа, черепно-мозговая грыжа. В зависимости от
локализации грыжа может быть передняя, задняя, базальная, сагиттальная.
Передние грыжи в зависимости от расположения костного дефекта
подразделяют на носолобные, носорешетчатые и носоглазничные. При
наличии 2-3 дефектов могут развиться двусторонние смешанные передние
грыжи. Задние грыжи в зависимости от расположения по отношению
к затылочнуму бугру делят на верхние и нижние.
Q01.0 Лобное энцефалоцеле ОФД. Та же, что и в МКБ-10.
Q01.1 Носолобное энцефалоцеле ОФД. Та же, что и в МКБ-10.
Q01.2 Затылочное энцефалоцеле ОФД. Та же, что и в МКБ-10.
Q01.8 Энцефалоцеле другой локализации.
ОФД — см. примечание
Примечание. В подрубрике кодируется теменное, носоглоточное, височное,
глазничное энцефалоцеле. В развернутом диагнозе, кроме указания типа энцефалоцеле, отмечают особенности физического и психического развития, неврологический синдром.
Q01.9 Энцефалоцеле неуточненное
Код для статистического учета неуточненных случаев энцефалоцеле.
Q02 Микроцефалия ОФД. Та же, что и в МКБ-10.
Q03 Врожденная гидроцефалия.
Включена: гидроцефалия у новорожденного
Исключены: синдром Арнольда—Киари (Q07.0), гидроцефалия
приобретенная (G91.-), вследствие врожденного токсоплазмоза,
сопровождающаяся spina bifida (Q05.0-Q05.4).
Q03.0 Врожденный порок сильвиева водопровода
Аномалия, Непроходимость, Стеноз
ОФД. Та же, что и в МКБ-10.
Примечание. В подрубрике кодируются врожденная обструкция, стеноз и
другие аномалии сильвиева водопровода.
Q03.1 Атрезия отверстий Мажанди и Люшка, Синдром Денди—Уокера
ОФД. Та же, что и в МКБ-10.
Примечание. Синдром Денди—Уокера — врожденный порок развития четвертого желудочка головного мозга с нарушением формирования его срединного
выходного отверстия, что приводит к кистозному расширению
желудочка, гидроцефалии, недоразвитию мозжечка. Клинически проявляется
симптомами повышения внутричерепного давления, поражения
черепных нервов, атаксией. Возможно развитие умственной отсталости в
связи с сопутствующей агенезией мозолистого тела и нарушением миграции
нейронов в процессе созревания больших полушарий. Нередко сочетается
с пороками развития сердечно-сосудистой и мочеполовой системы.
см. далее.