Порфирия
Острая полиневропатия может возникать
при наследственных печеночных порфириях.
Приступы могут провоцироваться приемом лекарственных
препаратов (барбитуратов, эстрогенов,
сульфаниламидов, гризеофульвина, фе-
нитоина, сукцинимидов), которые способны
индуцировать фермент синтетазу 5-аминолеву-
линовой кислоты, а также инфекцией, голоданием,
иногда менструациями или беременностью.
Неврологическим проявлениям часто
предшествует схваткообразная боль в животе.
Могут развиваться острая спутанность сознания,
делирий, эпилептические припадки. Мышечная
слабость — основное неврологическое
проявление заболевания — обусловлено преимущественно
моторной полиневропатией. Ее
симптомы обычно имеют симметричный ха-
рактер и нередко в большей степени локализуются
в проксимальных отделах, чем в дисталь-
ных. Иногда симптомы полиневропатии первоначально
вовлекают верхние конечности
и лишь затем распространяются на нижние конечности
и туловище. Заболевание прогрессирует
с различной скоростью. Иногда в течение
нескольких дней развивается вялая тетраплегия
с вовлечением дыхательной мускулатуры. Возможны
нарушения чувствительности, но обычно
они имеют меньшую выраженность и распространенность,
чем двигательные расстройства.
Сухожильные рефлексы ослабляются или
выпадают. Приступ может сопровождаться лихорадкой,
стойкой тахикардией, артериальной
гипертензией, гипонатриемией и лейкоцитозом
в периферической крови. В ЦСЖ могут определяться
небольшое повышение содержания
белка и легкий плеоцитоз. Диагноз подтверждается
при обнаружении повышенного уровня
экскреции порфобилиногена и 5-аминоле-
вулиновой кислоты с мочой или выявлении дефицита
уропорфириноген I-синтетазы в эритроцитах
(острая перемежающаяся порфирия)
или копропорфириногеноксидазы в лейкоцитах
(наследственная копропорфирия).
Лечение заключается во внутривенном
введении глюкозы, подавляющей биосинтез
гема. Для уменьшения тахикардии и артериальной
гипертензии назначают пропранолол.
Гематин в дозе 4 мг/кг внутривенно в течение
15 мин 1—2 раза в день способствует улучшению
состояния. Наилучшим показателем состояния
больного служит частота сердечных
сокращений. Для купирования абдоминальных
и психических расстройств (но не проявлений
полиневропатии) применяют хлорпро-
мазин или другие фенотиазины. При дыхательной
недостаточности могут потребоваться
трахеотомия и искусственная вентиляция
легких. Для предотвращения возникновения
острых приступов следует избегать провоцирующих
факторов.
Острое отравление мышьяком или таллием.
Острое отравление мышьяком или таллием
вызвает быстро прогрессирующую сенсо-
моторную полиневропатию, которой могут
сопутствовать или предшествовать желудочно-
кишечные расстройства. Отравление мышьяком
может вызывать также кожную сыпь,
пигментацию и выраженное шелушение кожи.
При хроническом отравлении на ногтях
появляются поперечные белые полоски Месса.
Отравление таллием может вызывать чешуйчатую
сыпь и выпадение волос. Полиневропатия
первоначально обычно проявляется
нарушениями чувствительности, вслед за которыми
развиваются симметричные параличи,
чаще более выраженные в дистальных,
чем проксимальных отделах, в ногах - в большей
степени, чем в руках. Уровень белка в
ЦСЖ может быть повышен, тогда как цитоз
не меняется или меняется незначительно.
Данные электрофизиологического исследования
напоминают изменения при синдроме
Гийена—Барре, особенно в острой фазе этого
заболевания. Диагноз отравления мышьяком
наиболее надежно подтверждается при определении
его содержания в волосах, не контактирующих
с внешней средой (например в лобковых
волосах). В острой фазе мышьях может
быть выявлен в моче. Диагноз отравлении
таллием подтверждается при обнаружении
таллия в тканях или жидких средах организма,
особенно в моче. Степень восстановления
неврологических функций зависит от тяжести
интоксикации.
Эффективность хелатирующих (комплексе-
образующих) соединений четко не определена
Полиневропатия при отравлении фосфорорганическими соединениями.
Фосфорорганические соединения широко
используются в качестве инсектицидов и являются
действующим веществом некоторш
боевых газов, применяющихся в качестве химического
оружия. Они вызывают целый ря
токсических эффектов, из которых наиболее
выражены проявления холинергическоп)
криза, вызванного торможением ацетилхолин-
эстеразы. Некоторые фосфорорганичесш
соединения могут индуцировать отсроченнув
полиневропатию, которая проявляется черв
1—3 нед. после острого отравления. Начал-
ным признаком полиневропатии являюта
болезненные спазмы в мышцах ног, к которым
присоединяются онемение и парестш
в дистальных отделах. Вслед за этим развив-
ется прогрессирующая слабость нижних №
нечностей с выпадением сухожильных рефлексов.
Спустя несколько дней аналогичные
симптомы появляются и на верхних конечностях.
В некоторых случаях наблюдаются нарушения
чувствительности сначала на нижних,
а затем и на верхних конечностях, однако они
обычно бывают легкими. При осмотре выявляется
симметричная дистальная преимущественно
моторная полиневропатия с атрофией
и слабостью дистальных мышц нижних конечностей.
В тяжелых случаях возможна тет-
раплегия. Иногда отмечаются легкие пирамидные
знаки. Острого отравления фосфор-
органическими соединениями можно избежать
при использовании защитных масок и
одежды или с помощью предварительного
введения пиридостигмина — ингибитора аце-
тилхолинэстеразы короткого действия. После
контакта с фосфорорганическими соединениями
необходимо провести обеззараживание
кожи водой с мылом или хлорной известью,
назначить атропин, 2—6 мг каждые
5 минут, и реактиватор ацетихолинэстеразы
пралидоксим, 1 г каждый час в течение 3 ч.
Оба препарата вводят внутримышечно или
внутривенно. При развившейся полиневропатии
проводится только поддерживающая
терапия. Со временем функция периферических
нервов может восстановиться, однако поражение
центральной нервной системы обычно
бывает необратимым и определяет степень
функционального восстановления.