Клиническая неврология

При различных вариантах поражений периферических
нервов (табл. 6—1) нарушения
чувствительности часто бывают весьма характерны.
При полиневропатии чувствительность
нарушается в дистальных отделах конечностей
по типу «носков и перчаток», при
мононевропатиях чувствительность страдает
в зоне иннервации пораженного нерва.

Классификация.
А. Простая мононевропатия
Данный термин обозначает поражение одного
периферического нерва
Б. Множественная мононевропатия
При этой форме в случайном порядке поражаются
несколько отдельных несмежных
нервов. При осмотре выявляются симптомы
поражения одного или нескольких отдаленных
друг от друга нервов, однако при обширном
процессе дефекты, возникающие в результате
поражения отдельных нервных стволов,
могут «наслаиваться» друг на друга.
В. Полиневропатия
Данный термин обозначает расстройство,
при котором одномоментно нарушаются
функции большого числа периферически
нервов и составляющих их нервных волокон.
Полиневропатия характеризуется относительно
симметричной дистально локализованной
симптоматикой и выпадением сухожильных
рефлексов (исключение составляют
случаи с избирательным поражением тонки
волокон). Полиневропатии подразделяют!
зависимости от того, какая часть нервного волокна
преимущественно поражается. Прида»
стальных аксонопатиях основной мишени
для патологического процесса служит аксон;
в эту категорию попадает большинство полиневропатий.
При миелинопатиях первично
страдает миелиновая оболочка, окружающа
аксон. К миелинопатиям относятся остра
идиопатическая полиневропатия (синдром
Гийена—Барре), хроническая воспалительна
демиелинизирующая полиневропатия, дифтерийная
полиневропатия, некоторые пара-
неопластические и парапротеинемичесш
состояния, ряд наследственных заболевание,
в том числе метахроматическая лейкодистро-
фия, болезнь Краббе, 1-й и 3-й типы наследственной
моторно-сенсорной невропата
Шарко-Мари-Тута (ШМТ1 и ШМТЗ).
Выделяют также нейронопатии, главна
образом поражающие тела нейронов nei**
дних рогов спинного мозга или спинномозговых
ганглиев. Примером служат 2-й тип н*
следственной моторно-сенсорной неврош-
тии Шарко-Мари-Тута, пиридоксиновал
некоторые паранеопластические невропат!

Клиническая картина
А. Нарушения чувствительности
Поражение сенсорных волокон ю-
жет проявляться онемением и нарт
шением чувствительности. Оно nj
же может вызывать спонтанные патологи!
ские ощущения, такие как боль или napecnj
зии, а также искаженные ощущения, напр|
мер гиперпатию. ;
1. Боль — характерный признак некоторв|
полиневропатий, особенно с преимуществе!
ным поражением тонких волокон. Механизм
возникновения боли остается плохо изученным.
Выраженным болевым синдромом сопровождаются
полиневропатии при сахарном
диабете, алкоголизме, порфирии, болезни
Фабри, амилоидозе, ревматоидном артрите,
синдроме приобретенного иммунодефицита
(СПИДе), а также аутосомно-доминантные
сенсорные невропатии и паранеопластические
сенсорные невропатии. Боль отмечается
также при многих туннельных невропатиях
и идиопатической плечевой плексопатии.
2. Диссоциированное расстройство чувствительности
— нарушение одних видов чувствительности
(например болевой и температурной
чувствительности) при сохранности других
видов (тактильной, вибрационной, сус-
тавно-мышечной и т.д.). Хотя диссоциированное
расстройство чувствительности часто
указывает на поражение спинного мозга, оно
также возможно при периферических невропатиях
с избирательным поражением волокон
определенного калибра. Например, при амилоидной
невропатии, лепре, наследственных
сенсорных невропатиях преимущественно
страдают тонкие волокна, что приводит к диспропорциональному
нарушению болевой
и температурной чувствительности, спонтанным
болям, вегетативной дисфункции. С другой
стороны, при избирательном вовлечении
толстых волокон возникает дефект тактильного
и суставно-мышечного чувства, рано выпадают
сухожильные рефлексы, отмечается
выраженная двигательная симптоматика.

Б. Нарушение двигательных функций.
При поражении периферических нервов
может возникать вялый парез иннервируемых
ими мышц, который в тяжелых случаях со-
провождается атрофией и фасцикуляциями.
В легких случаях возможны затруднения при
выполнении тонких движений. Обычно двигательный
дефект сопровождается тем или
иным вариантом нарушений чувствительности.
Выявляемые при осмотре признаки поражения
периферических двигательных нейронов,
их распределение и наличие сопутствующих
сенсорных и рефлекторных изменений
указывают на связь двигательного дефекта
с поражением периферических нервов.

Комментарии закрыты.