Клиническая неврология

Мостомозжечковый угол — треугольная область
в задней черепной ямке, ограниченная
мозжечком, латеральной частью моста и костным
гребнем (рис. 3—8). Самой частой опухолью
этой области является гистологически доброкачественная
невринома слухового нерва (называемая
также неврилеммомой, невромой или швав*
номой). Опухоль растет из оболочки (неврилеммы)
вестибулярной порции слухового нервам
внутреннем слуховом канале. Реже в этой зоне
локализуются менингиома и первичная холет
тома (эпидермоидная киста). Симптоматика
обусловлена сдавлением или смещением черепных
нервов, ствола мозга и мозжечка, а также нарушением
тока ЦСЖ. Часто поражаются тройничный
(V) и лицевой (VII) нервы - в силуш
анатомической близости со слуховым нервом.
Невринома слухового нерва чаще всего возникает
как одиночное образование у пациента
30-60 лет, но может быть также проявлением
нейрофиброматоза. Нейрофиброматоз 1-го типа
(болезнь Реклингхаузена) — распространенное ау-
тосомно-доминантное заболевание, связанное
с мутацией гена нейрофибромина на 17-й хромосоме
(17qll.2). Кроме односторонней неврино-
мы слухового нерва, нейрофиброматоз 1-го типа
характеризуется наличием пигментных пятен на
коже светло-кофейного цвета (cafe-au-lait), кожных
нейрофибром, мелких пигментных пятен
(«веснушек») в подмышечной или паховой области,
глиом зрительного нерва, гамартом радужной
оболочки, остеодисплазии. Нейрофиброматоз
2-го типа — редкое аутосомно-доминантное
заболевание, являющееся результатом мутации
гена нейрофибромина 2 на 22-й хромосоме
(22ql 1.1-13.1). Его основным проявлением считаются
двусторонняя невринома слухового нерва,
которой могут сопутствовать другие опухоли
центральной или периферической нервной системы,
в том числе нейрофибромы, менингиомы,
глиомы и шванномы.

Клиническая картина
А. Симптомы
Начальным проявлением обычно бывает
постепенное снижение слуха. Реже у больных
отмечаются головная боль, головокружение,
атаксия ходьбы, лицевая боль, шум и ощущение
заложенности в ухе, слабость мимической
мускулатуры. Истинное головокружение (vertigo)
развивается лишь у 20—30% пациентов —
гораздо чаще отмечается неспецифическое
ощущение неустойчивости. В отличие от болезни
Меньера, между приступами сохраняется
легкая вестибулярная симптоматика.
Симптомы заболевания могут оставаться стабильными
или медленно прогрессировать
в течение многих месяцев или лет.
При осмотре чаще всего выявляется односторонняя
тугоухость нейросенсорного
типа. Часто отмечаются также ипсилатеральная
слабость мимических мышц, снижение
или выпадение корнеального рефлек-
са, снижение чувствительности на лице. Реже
наблюдаются атаксия, спонтанный нистагм,
поражения других черепных нервов,
признаки повышенного внутричерепного
давления. При калорической пробе выявляются
признаки односторонней вестибулярной
дисфункции.

Б. Диагностические исследования
При аудиометрии выявляются изменения,
характерные для нейросенсорной тугоухости:
нарушение восприятия высоких тонов с нисходящим
типом аудиометрической кривой
и нарушение различения слов. Содержание
белка в ЦСЖ увеличено в 70% случаев (обычно
от 0,5 до 2%). Наиболее чувствительный метод
диагностики — МРТ. Изменения слуховых вызванных
потенциалов ствола могут выявляться
на той стадии, когда методы нейровизуализа-
ции еще не обнаруживают патологию.

Дифференциальный диагноз
Невриному слухового нерва следует дифференцировать
с другими опухолями мостомозжечкового
угла, прежде всего менингио-
мой и холестеатомой. Менингиому следует
заподозрить в тех случаях, когда с самого начала
заболевание проявляется более распространенным
неврологическим дефектом, не
ограничивающимся только поражением слухового
нерва. В пользу холестеатомы свидетельствуют
кондуктивный характер тугоухости,
раннее развитие пареза мимической мускулатуры,
подергивания мимических мышц,
нормальное содержание белка в ЦСЖ. Метастатическая
опухоль также может проявляться
синдромом мостомозжечкового угла.

Лечение.
Лечение хирургическое. Оно заключается
в полном удалении опухоли. В отсутствие лечения
вследствие компрессии ствола мозга или
гидроцефалии возможны тяжелые осложнения.

Комментарии закрыты.