Описана гемиформа
Описана гемиформа или асимметричная форма первичного бокового
склероза, которые в настоящее время рассматриваются как
проявления фокальных (асимметричных) дегенерации головного
мозга (см. «Нейродегенеративные заболевания, проявляющиеся нарушением
высших мозговых функций»).
При бульварной форме (25% больных) доминирует бульбарный
синдром, вызванный поражением ядер каудальной группы черепных
нервов, позднее присоединяются амиотрофий и фасцикуляции
на конечностях, пирамидная недостаточность. Бульбарный паралич
нередко сопровождается признаками псевдобульбарного синдрома
(оживление нижнечелюстного рефлекса, насильственный смех и
плач и т. д.).
При шейно-грудной форме (около 50% случаев) развивается смешанный
(центрально-периферический) паралич верхних конечностей
и нижний спастический паралич.
При пояснтно-крестцовой форме (20—25% больных) заболевание
начинается с вялого паралича нижних конечностей, а в последующем
имеет восходящее течение, причем признаки поражения
периферических нейронов дополняются оживлением сухожильных
рефлексов и появлением патологических стопных знаков.
В отдельный вариант БАС иногда выделяют так называемые
синдромы «БАС-плюс»:
1) БАС, сочетающийся с лобно-височной деменцией, обнаруживается
в 5—10% случаев заболевания, чаще всего в семейных
случаях (в некоторых из них обнаружена мутация гена на
длинном плече 9-й хромосомы); как и другие варианты болезни
двигательных нейронов, кодируется в рубрике G12.2;
2) БАС, сочетающийся с лобной деменцией и паркинсонизмом
и связанный с мутацией на длинном плече 17-й хромосомы
(кодируется в рубрике G23.8).
Помимо БАС, в рубрике G12.2 кодируются и другие формы болезни
двигательных нейронов:
• прогрессирующая спинальная мышечная атрофия, отличающая
от БАС отсутствием признаков поражения центральных мотонейронов,
а от наследственных спинальных амиотрофий —
более быстрым течением и нередкой асимметрией проявлений;
• доброкачественная мономелическая амиотрофия (сегментарная
форма болезни двигательных нейронов).
G12.2 Болезнь двигательного нейрона
Семейная болезнь двигательного нейрона
Боковой склероз:
• амиотрофический
• первичный
Прогрессирующий:
• бульварный паралич
• спинальная мышечная
атрофия
ОФД. Болезнь двигательных нейронов
(боковой амиотрофический склероз)
ПРФД — см. примечание
Примечание. При формулировании диагноза следует указать: 1) спорадический
или семейный характер заболевания; 2) форму (шейно-грудную, пояснично-
крестцовую, бульбарную, высокую); 3) преимущественную локализацию,
тип и степень выраженности парезов. При формулировании диагноза следует
также указать стадию БАС: I — субъективные жалобы в отсутствие ограничений
трудоспособности (продолжительность до 2-3 лет); II — двигательные
нарушения, приводящие к ограничению или утрате трудоспособности
продолжительность от 6 мес до 2 лет); III — распространенные параличи,
больной нуждается в посторонней помощи (продолжительность от 3 мес. до
2 лет); IV — терминальная, выраженные бульбарные расстройства, резкое
ограничение жизнедеятельности, нарушение дыхания (продолжительность
от 3 мес. до 1 года).
Данную подрубрику используют и при двойном кодировании в тех случаях,
когда поражение двигательных нейронов вызвано иными заболеваниями:
болезнью Крейтцфельдта—Якоба (А81.0), наследственной спастической
параплегией (G11.4), опоясывающим герпесом (В02.2), болезнью
Гентингтона(ОЮ), гиперпаратиреозом (Е21), гипертиреозом (Е05), лучевой
миелопатией (G95.8), интоксикацией свинцом (Т 56.0), болезнью Мачадо—
Джозеф (G11.2), мультисистемной атрофией (G90.3)