Неуклонно прогрессирующее течение
А. Облигатные признаки:
1. Неуклонно прогрессирующее течение.
2. Начало после 40 лет.
3. Парез вертикального взора (вверх или вниз).
4. Развитие выраженной постуральной неустойчивости с частыми
падениями на первом году заболевания.
Б. Признаки, свидетельствующие против диагноза:
1. Энцефалит в анамнезе.
2. Синдром «чужой» конечности, нарушение сложных видов чувствительности.
3. Галлюцинации и бред, не связанные с дофаминергической терапией.
4. Корковая деменция альцгеймеровского типа (с выраженной
амнезией; афазией или агнозией).
5. Выраженные рано развивающиеся мозжечковые симптомы,
рано развивающаяся необъяснимая вегетативная недостаточ-
ность (ортостатическая гипотензия, импотенция, расстройство
мочеиспускания).
6. Выраженная асимметрия симптомов паркинсонизма (особенно
брадикинезии).
7. Нейровизуализационные признаки структурных изменений
головного мозга (например, инфаркты базальных ганглиев и
ствола, фокальная (лобарная) атрофия).
8. Болезнь Уиппла.
В. Подтверждающие признаки (не обязательны для диагноза):
1. Симметричная акинезия или ригидность, более выраженная в
проксимальном отделе, чем в дистальном.
2. Патологическая установка шеи (ретроколлис).
3. Отсутствующая, минимальная или преходящая реакция паркин-
сонических симптомов на препараты леводопы.
4. Раннее развитие дисфагии и дизартрии.
5. Раннее развитие нейропсихологических нарушений, в том числе
2 и более из следующих признаков (апатия, нарушение абстрактного
мышления, снижение речевой активности, полевое
поведение, эхопраксия) или лобных знаков.