Недостаточность внутренних органов
1. Диализная деменция
Диализная энцефалопатия — редкое состояние,
возникающее на фоне хронического
гемодиализа. Клинические проявления включают
дизартрию, миоклонию, эпилептические
припадки. Первоначально они носят эпизодический
характер, но затем становятся постоянными
и сопровождаются развитием деменции.
На ЭЭГ регистрируются пароксизмы
высокоамплитудной медленной активности,
перемежающиеся с пиками и медленными
волнами. Эти изменения обратимы при введении
диазепама. Основной причиной считается
присутствие избытка алюминия в диализате.
Удаление микроэлементов из диализата
привело к снижению частоты возникновения
этого синдрома. Средняя продолжительность
жизни больных составляет 6 мес.
2. Приобретенная гепатоцеребральная дегенерация
Приобретенная (невильсоновская) гепатоцеребральная
дегенерация — редкое осложнение
цирроза печени, сопровождающегося
сбросом крови из воротной системы в общий
кровоток (порто-системным шунтированием),
который возникает спонтанно либо в результате
хирургического вмешательства. Развитие
заболевания может быть связано с недостаточной
детоксикацией аммиака в печени.
Неврологические симптомы опережают
появление признаков поражения печени примерно
у шестой части больных.
Клиническая картина
Часто наблюдаются общие проявления
печеночной недостаточности. Неврологическая
симптоматика имеет флуктуирующее течение,
но обычно прогрессирует в течение
1—9 лет. На этот фон могут накладываться
эпизоды острой печеночной энцефалопатии.
Клиническая картина включает деменцию,
дизартрию, мозжечковые, пирамидные и экстрапирамидные
нарушения. Деменция характеризуется
замедлением психической деятельности,
апатией, нарушением внимания,
снижением памяти. Поражение мозжечка
проявляется атаксией ходьбы, дискоординацией
в конечностях, дизартрией; нистагм наблюдается
редко. Экстрапирамидная симптоматика
бывает представлена ригидностью,
тремором покоя, дистонией, хореей, атетозом.
Часто отмечаются астериксис, миокло-
ния, оживление сухожильных рефлексов, патологические
стопные рефлексы. Изредка
встречается нижний парапарез.
При лабораторном исследовании выявляются
изменения печеночных проб, повы-
шение содержания аммиака в крови, однако
степень этих изменений не соответствует выраженности
неврологической симптоматики.
В ЦСЖ изменений не выявляется, за исключением
повышенного содержания глута-
мина и иногда легкого повышения концентрации
белка.
Дифференциальный диагноз
Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь
Вильсона) отличается более ранним началом,
наличием роговичного кольца Кайзера—
Флейшера, выявляемыми при лабораторном
исследовании изменениями метаболизма
меди. Алкогольная мозжечковая дегенерация
преимущественно проявляется изменением
ходьбы и не сопровождается экстрапирамидной
или пирамидной симптоматикой.
Лечение и прогноз
Лечение может включать низкобелковую
диету, применение лактулозы и неомицина,
трансплантацию печени или наложение порто-
системного анастомоза. Возможно некоторое
улучшение при применении леводопы или
бромкриптина. Смерть может наступить от нарастающей
печеночной недостаточности или
кровотечения из варикозно расширенных вен.
3.Гепатолентикулярная дегенерация
Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь
Вильсона) — редкое курабельное наследственное
заболевание, связанное с нарушением
метаболизма меди и передающееся по ауто-
сомно-рецессивному типу. Проявляется деменцией
и экстрапирамидной симптоматикой.
Причиной болезни является мутация гена
АТР7В на 13-й хромосоме (13ql4.3-q21.1), который
кодирует р-полипептид медь-транспор-
тирующей АТФазы. Подробнее гепатолентикулярная
дегенерация рассмотрена в главе 7.
ЧЕРЕПНО-МОЗГОВАЯ Т Р А В М А
Тяжелая открытая или закрытая черепно-
мозговая травма, особенно с длительной потерей
сознания, может вызывать стойкое нарушение
памяти и внимания, изменения личности,
головную боль, очаговые неврологические
симптомы, эпилептические припадки.
Когнитивные нарушения, как правило,
не прогрессируют, и их причина обычно очевидна.
Отсроченная прогрессирующая посттравматическая
деменция у боксеров (dementia
pugilistica) характеризуется аффективной
лабильностью, патологической эйфорией,
замедлением психической деятельности,
снижением памяти, раздражительностью.
Сопутствующие неврологические нарушения
включают тремор, ригидность, брадикине-
зию, дизартрию, мозжечковую атаксию,
симптомы пирамидной недостаточности,
эпилептические припадки. КТ и МРТ могут
выявить церебральную атрофию и кисту прозрачной
перегородки.