Клиническая неврология

Миотония.
Заболевания, вызывающие миотонию,
описаны выше.

Злокачественная гипертермия.
Заболевание, часто наследуемое по аутосомно-
доминантному типу, связано с дефектом гена,
кодирующего рианодиновый рецептор и
расположенного на длинном плече 19-й хромосомы.
Непосредственной причиной клинических
проявлений считается аномальное сопряжение
процессов возбуждения и сокращения в
скелетных мышцах. Симптомы обычно провоцируются
назначением препаратов, вызывающих
нервно-мышечную блокаду (например
сукцинилхолина) или ингаляционных анестетиков.
Клинические проявления представлены
ригидностью, гипертермией, метаболическим
ацидозом и миоглобинурией. Характерна высокая
летальность, достигающая 70%. Лечение заключается
в быстром прекращении анестезии,
назначении дантролена, нарушающего сопряжение
возбуждения и сокращения мышечных
волокон (начальная доза 1—2 мг/кг в/в, в дальнейшем
при необходимости ее повторяют каждые
5—10 минут, максимально до 10 мг/кг). Одновременно
проводят меры по снижению температуры
тела, корригируют ацидоз внутривенным
введением бикарбоната. При необходимости
оперативного вмешательства у пациента со
злокачественной гипертермией или при подозрении
на нее необходим превентивный прием
дантролена за день до операции (четыре дозы по
1 мг/кг внутрь). Следует избегать предоперационного
назначения атропина (который также
может вызвать гипертермию). Из препаратов
для общей анестезии можно использовать лишь
безопасные при этом заболевании (закись азота,
опиаты, барбитураты, дроперидол).

Комментарии закрыты.