Множественная мононевропатия.
Данный термин применяют для обозначения
поражения различных нервов, которое
имеет асимметричный характер и возникает в
различное время. Соответственно вплоть до
поздней стадии могут быть выявлены признаки
поражения отдельных нервов. В данной
главе будет дано описание лишь двух вариантов
множественной мононевропатии, характеризующихся
преимущественным поражением
двигательных нервных волокон в отсутствие
нарушений чувствительности.
Отравление свинцом.
Отравление свинцом возможно у лиц, занятых
в производстве или восстановлении
аккумуляторов или других свинецсодержа-
щих продуктов, занимающихся плавкой
свинца, добывающих свинцовые руды, применяющих
свинецсодержащие краски или
употребляющих спиртные напитки с примесью
свинца. Неорганический свинец может
вызывать дисфункцию как центральной, так
и периферической нервной системы. У детей
отравление происходит в результате проглатывания
частиц, которые отпадают от
стен старых зданий или мебельной фурнитуры,
покрытых свинцовыми белилами, а ее
основным неврологическим проявлением
бывает острая энцефалопатия. Периферическая
невропатия преимущественно поражает
двигательные нервные волокна, и у взрослых
бывает выражена в большей степени в
руках, чем в ногах. Типичным является поражение
лучевого нерва, хотя могут поражаться
и другие нервы, что вызывает асимметричные
прогрессирующие параличи. Нарушения
чувствительности, как правило,
выражены минимально или отсутствуют. Сухожильные
рефлексы могут снижаться или
выпадать. Системные проявления отравления
свинцом представлены анемией, запором,
кишечной коликой, дисколорацией десен
и нефропатией. Длительность и интенсивность
контакта с свинецсодержащими
продуктами, необходимые для того, чтобы
вызвать минимальное повреждение периферических
нервов, остаются неизвестными.
Нет единого мнения и о минимальной концентрации
свинца в крови, способной вызвать
повреждение периферических нервов.
Оптимальный подход к лечению не выработан.
Для лечения внутривенно или внутримышечно
назначают кальций-динатриевую
соль ЭДТА, а внутрь — пеницилламин. Применяют
и димеркапрол.
Мультифокальная моторная невропатия.
Заболевание характеризуется прогрессирующей
асимметричной слабостью и атрофией
мышц конечностей, а электрофизиоло-
гически — признаками мультифокальной де-
миелинизации двигательных волокон с частичным
блоком их проводимости при сохранной
функции сенсорных волокон. В сыворотке
у многих больных выявляются антитела
к гликолипидам, обычно анти-GMl
IgM. Возможны болезненные мышечные
спазмы и фасцикуляции, которые в отсутствие
электрофизиологического обследования
могут быть поводом к ошибочной диагностике
болезни двигательных нейронов.
Применение преднизолона и плазмафереза
неэффективно. У части больных улучшения
удается добиться с помощью циклофосфа-
мида, 1 г/м2 в/в 1 раз в месяц в течение 6 м е с ,
или человеческого иммуноглобулина, 2 г/кг
в/в в течение 3—5 дней. Клиническое улучшение
иногда сопровождается снижением
титра анти-GMl антител.
МОНОНЕВРОПАТИИ
Мононевропатия характеризуется поражением
одного периферического нерва. При
большинстве мононевропатий развиваются
как двигательные, так и сенсорные расстройства
(см. гл. 6). Поэтому в этом разделе рассматривается
только паралич Белла, который
проявляется главным образом двигательным
дефектом.
Паралич Белла
Параличом Белла называют периферический
парез мимической мускулатуры, вызываемый
идиопатическим поражением лицевого
нерва за пределами центральной нервной
системы. При этом отсутствуют признаки
ушных или других более распространенных
неврологических заболеваний. Причина
поражения лицевого нерва остается неясной.
В то же время отмечена повышенная частота
возникновения заболевания у беременных и
больных сахарным диабетом. Появляется все
больше доказательств того, что по крайней
мере у части больных паралич Белла вызывается
поражением лицевого нерва в результате
реактивации вируса простого герпеса 1-го
типа в коленчатом ганглии.
Появлению паралича мимической мускулатуры
часто предшествует или сопутствует
боль в области уха. Паралич, как правило,
развивается остро или может нарастать в течение
нескольких часов или дней. В зависимости
от локализации поражения слабость мышц
может сопровождаться снижением вкуса, слезотечением,
гиперакузией. Возможен как
полный паралич всех мышц, иннервируемых
пораженным нервом, так и частичный паралич,
в неодинаковой степени вовлекающие
разные группы мышц. При неврологическое
осмотре за пределами зоны иннервации лице^
вого нерва никаких патологических измене*
ний не выявляется. У большинства пациентов
даже в отсутствие какого-либо лечения mi
блюдается полное восстановление, котом
может занять от нескольких дней до нескор
ких месяцев. Неблагоприятными прогностУ
ческими признаками, предвещающими т
полное восстановление, являются интенсив
ная боль в острой фазе заболевания и налич!
плегии при первом осмотре. При неполно!
восстановлении возможно стойкое обезобрм
живание лица и другие осложнения, наблюй
ющиеся у 10% пациентов. Данные об эффе!
тивности лечения ацикловиром и другим
противовирусными препаратами протищХ
чивы, что обусловлено методологическии
различиями проведенных исследований. ГО
казано, что лечение кортикостероидаи
(преднизолон 60 мг/сут. внутрь 3 дня с поел
дующим снижением дозы и отменой в тя
ние 7 дней), начатое в первые 5 дней поа
возникновения паралича, увеличивает пр
цент больных с полным восстановления
Поэтому кортикостероиды следует назначя
больным с плохим прогнозом. Однакодокй
тельства эффективности корти костероид
нельзя считать абсолютными. Кроме топ
следует учитывать, что они могут вызвать!
благоприятные побочные эффекты. Пора
ние лицевого нерва способны также вызм
опухоли, поражение коленчатого ганглия!
русом опоясывающего герпеса (синдром Ц
зая Ханта), лаймская болезнь (клещевойЩ
релиоз), СПИД, саркоидоз.