Миелопатии.
Миелопатии могут проявляться болью, разнообразными
сенсорными и двигательными
расстройствами. Клинические данные, выявленные
при осмотре, позволяют предположить
уровень поражения, но для более полной характеристики
заболевания и определения его природы
необходимо дополнительное обследование.
Компрессионные, ишемические, воспалительные,
демиелинизирующие и травматические
миелопатии были рассмотрены в главе 5.
СИРИНГОМИЕЛИЯ.
Сирингомиелия характеризуется образованием
полостей в спинном мозге. Сообщающаяся
сирингомиелия — с сообщением между
центральным каналом спинного мозга и полостями
— вызвана нарушением циркуляции
ЦСЖ. При несообщающейся сирингомиелии
имеется кистозное расширение спинного
мозга, которое не сообщается с путями циркуляции
ЦСЖ. Клиническая картина зависит от
места образования полости. Характерно наличие
диссоциированной утраты чувствительности
на уровне поражения, при этом болевая
и температурная чувствительность нарушены,
а тактильная — сохранена. На утрату
чувствительности могут указывать наличие
безболезненных кожных язв, шрамов, отек,
гипергидроз, нейроартропатии, мутиляции
концевых фаланг и другие расстройства. При
вовлечении передних рогов спинного мозга
на уровне поражения возникают слабость и
атрофия мышц. Вследствие глиоза или компрессии
кортикоспинальных путей в боковых
столбах спинного мозга ниже уровня поражения
отмечаются признаки пирамидной недостаточности
и тазовые нарушения. На уровне
поражения сухожильные рефлексы могут
быть угнетены — это связано с прерыванием
их афферентных, центральных или эфферентных
частей рефлекторных дуг, а ниже этого
уровня они усиливаются. Образованию полости
в спинном мозге часто сопутствует сколи-
оз. Полости чаще возникают в шейном отделе
спинного мозга, при этом зона нарушенной
чувствительности напоминает куртку или полукуртку,
отмечаются диффузная боль в шее и
корешковые боли в руках. Поражение на
уровне сегмента Т1 нередко вызывает ипсила-
теральный синдром Горнера. Если полость захватывает
нижнюю часть ствола мозга (сирин-
гобульбия), могут отмечаться атрофия ипсила-
теральной половины языка, слабость верхнего
неба, паралич голосовых связок, диссоциированное
нарушение чувствительности в зоне
иннервации тройничного нерва и другие признаки
стволового поражения.
Сообщающаяся сирингомиелия часто сочетается
с аномалиями развития ствола мозга
и области большого затылочного отверстия
(мальформацией Арнольда-Киари - см. гл. 3)
или хроническим арахноидитом базальных
цистерн. Мальформация Арнольда—Киари
может приводить к развитию гидроцефалии,
мозжечковой атаксии, пирамидному синдрому
и нарушениям чувствительности в конечностях,
дисфункции каудальной группы черепных
нервов. Диагноз подтверждают мие-
лография, МРТ или компьютерная томография
области большого затылочного отверстия.
Лечение хирургическое.
Несообщающаяся сирингомиелия часто
вызвана травмой, интрамедуллярной опухолью
или спинальным арахноидитом. Посттравматическая
сирингомиелия, как правило,
возникает у пациентов с уже имеющимся тяжелым
неврологическим дефектом после перенесенной
несколько лет назад травмы
спинного мозга, но изредка может развиваться
уже через несколько месяцев после первичного
повреждения. Заболевание проявляется
нарастанием ранее стабильного неврологического
дефекта: становятся более выраженными
слабость, нарушения чувствительности,
спастичность, резко усиливаются корешковые
боли.
Лечение зависит от основного заболевания.
Временный эффект может дать декомпрессия
расширенной полости. В случае сообщающейся
сирингомиелии при мальформации
Арнольда—Киари положительный эффект
иногда дает удаление заднего края большого
затылочного отверстия и ампутация
миндалин мозжечка. Полость в спинном мозге
следует дренировать. При необходимости
обеспечивают отток ЦСЖ из IV желудочка.
При посттравматической сирингомиелии
оперативное вмешательство показано в том
случае, когда она вызывает прогрессирование
неврологического дефекта или невыносимую
боль. Используют целый ряд хирургических
методик, в том числе различные варианта
дренирования полости в спинном мозге, мие-
лотомию, формирование менингоцеле. Корешковые
боли и нарушения чувствительности
часто удается уменьшить — в отличие от
спастичности, более резистентной к лечению.