Клиническая неврология

Синдром Ламберта—Итона часто возникает
у больных со злокачественными новообразованиями,
но иногда связан с такими
аутоиммунными заболеваниями, как перни-
циозная анемия, или развивается без видимой
причины. При паранеопластической
природе синдрома выявляются антитела
против опухолевых антигенов, которые способны
перекрестно реагировать с потенциал-
зависимыми кальциевыми каналами, опосредующими
высвобождение ацетилхолина,
что ведет к нарушению нервно-мышечной
передачи (рис. 5—5).
Клинически синдром проявляется слабостью,
особенно выраженной в проксимальных
мышцах конечностей. В отличие от миастении,
наружные мышцы глаз остаются сохранными,
а при статическом усилии слабость может
временно уменьшаться. Характерны вегетативные
расстройства — сухость во рту, запор,
импотенция.
Диагноз подтверждается электрофизиологическим
исследованием по реакции на ритмическую
стимуляцию нерва. Характерно
значительное усиление мышечного ответа
на высокочастотную стимуляцию двигательных
волокон — даже в тех мышцах, слабость
которых клинически не выявляется. Наличие
аутоантител к P/Q-подтипу потенциал-
зависимых кальциевых каналов в преси-
наптической мембране нервно-мышечного
синапса — признак, обладающий высокой
чувствительностью и специфичностью для
синдрома Ламберта—Итона любой этиологии.
Иммуносупрессивные средства (кортико-
стероиды и азатиаприн — по той же схеме, что
и миастении), плазмаферез, внутривенный
иммуноглобулин могут привести к улучшению.
В тяжелых случаях для уменьшения слабости
показан гуанидина гидрохлорид (суточную
дозу 25—50 мг/кг делят на 3—4 приема),
однако препарат может вызывать угнетение
костного мозга и почечную недостаточность.
Эффект антихолинэстеразных препаратов
(пиридостигмин, неостигмин), которые применяют
отдельно или в сочетании с гуаниди-
ном, вариабелен. В настоящее время исследуется
эффективность 3,4-диаминопиридина,
который в дозе 25 мг 4 раза в день может
уменьшать слабость и вегетативную дисфункцию;
частым побочным эффектом являются
парестезии, могут развиваться и эпилептические
припадки. При успешном лечении первичного
заболевания возможно обратное развитие
синдрома.

Комментарии закрыты.