К вариантам рассеянного склероза
К вариантам рассеянного склероза относят: оптикомиелит, диффузный
склероз Шильдера, концентрический склероз Балло — в МКБ-
10 они кодируются в самостоятельных подрубриках — в рубриках
G36 («Другая форма острой диссеминированной демиелинизации»)
и G37 («Другие демиелинизирующие болезни центральной нервной
системы»).
В качестве варианта рассеянного склероза рассматривается также
склероз Марбурга (периаксиальный энцефалит Марбурга), характеризующийся
образованием множественных рассеянных крупных
очагов демиелинизации, гистологически напоминающих очаги при
рассеянном склерозе, и быстро прогрессирующим монофазным
(неремиттирующим) течением, приводящим к летальному исходу
в течение нескольких месяцев. Склероз Марбурга рекомендуется
кодировать в подрубрике G36.8 («Другие уточненные формы острой
диссеминированной демиелинизации»).
G36.0 Оптиконевромиелит [болезнь Девика]
Демиелинизации при неврите
зрительного нерва
Исключен: неврит зрительного нерва БДУ (Н46)
ОФД. Оптикомиелит (синдром Девика)
ПРФД. Оптикомиелит с поражением
зрительных нервов и грудного
отдела спинного мозга на уровне
D7; двусторонний амавроз, нижняя
спастическая параплегия, тазовые
нарушения; острая фаза
Примечание. Оптикомиелит характеризуется сочетанием двустороннего
неврита зрительных нервов и поперечного миелита, которые могут возникать
одновременно или в любой последовательности с интервалом
от нескольких дней до нескольких недель. Нозологически может быть:
1) вариантом рассеянного склероза (в этом случае при МРТ часто выявляется
очаговое поражение других отделов ЦНС) или постинфекционного
энцефаломиелита (в этих случаях правильнее говорить о синдроме Девика);
2) отдельным заболеванием, морфологически и клинически отличным от
рассеянного склероза (болезнь Девика). Данная подрубрика используется
для кодирования оптикомиелита независимо от его природы.
G37.0 Диффузный склероз
Периаксиальный энцефалит Болезнь Шилъдера
Исключена: адренолейко-
дистрофия [Аддисона—Шильдера]
ОФД. Та же, что и в МКБ
ПРФД. Диффузный склероз с обширными
очагами демиелинизации
в лобно-теменных отделах обоих
больших полушарий (по данным
МРТ) с выраженным псевдобуль-
барным синдромом, умеренной
двусторонней пирамидной недостаточностью,
мозжечковой атаксией,
тяжелыми когнитивными нарушениями
подкорково-коркового типа,
быстро прогрессирующее течение
Примечание. Редкое заболевание, поражающее как детей, так и взрослых,
характеризующееся поражением белого вещества больших полушарий с
формированием одного или, чаще, двух симметричных обширных (обычно
не менее 3x2 см) очагов в области семиовального центра. При этом
ни при клиническом, ни при параклиническом обследовании не должно
выявляться других очагов, должны отсутствовать признаки вовлечения периферической
нервной системы или патологии надпочечников (признак!
адренолейкодистрофии). В настоящее время часто рассматривается как
вариант рассеянного склероза. Близость к рассеянному склерозу проявляется
и в существовании так называемого «диффузно-диссеминирован-
ного» (или переходного) склероза, при котором крупные очаги демиели-
низации сочетаются с мелкими рассеянными очагами. Течение подострое
или хроническое. Характерны пирамидный синдром, поражение зрительного
нерва, гемианопсия и корковая слепота, эпилептические припадки,
межъядерная офтальмоплегия, псевдобульбарные, мозжечковые, тазовые
нарушения, реже экстрапирамидные расстройства. Возможно псевдотумо-
розное течение, выражены множественные когнитивные нарушения, прогрессирующие
до уровня деменции, аффективно-личностные нарушения
(доминирующие при так называемой «психической» форме).
G37.5 Концентрический склероз [Бало]
ОФД. Та же, что и в МКБ-10
Примечание. Концентрический склероз Бало представляет собой, по-видимому,
не отдельную нозологичекую единицу, а вариант рассеянного
или диффузного склероза с концентрическим расположением зон деми-
елинизации. Прижизненная диагностика возможна при помощи МРТ и
биопсии мозга.