К указанным признакам
К указанным признакам могут присоединяться и другие симптомы,
связанные с поражением соседних структур, в частности проявления
гидроцефалии, вызванной сдавлением третьего желудочка,
признаки компрессии зрительного нерва, хиазмы или зрительного
тракта, глазодвигательные нарушения и др.
Гипоталамическая дисфункция обычно возникает при двустороннем
диффузном поражении. В то же время характер клинических
проявлений зависит от остроты процесса. Острые процессы
(ишемические или геморрагические инсульты, энцефалиты, черепно-
мозговая травма) чаще вызывают гипертермию, гипергликемию
и выраженную вегетативную дисфункцию (повышение или снижение
артериального давления, бради- или тахикардия, изменения на
ЭКГ). При обширных поражениях, захватывающих ретикулярную
формацию верхних отделов среднего мозга, возможно угнетение
сознания вплоть до комы.
Хронические прогрессирующие поражения (опухоли, гранулематоз-
ные процессы), лучевые повреждения чаще вызывают деменцию,
ожирение или истощение, нейроэндокринные расстройства, нарушения
сна и бодрствования, тенденцию к гипогликемии, наруше-
ние способности поддерживать постоянную температуру тела при
изменении температуры внешней среды (пойкилотермия).
Описан целый ряд синдромов наследственного или приобретенного
характера, преимущественно проявляющихся нейроэндокрин-
ными расстройствами и связанных с нарушением развития гипоталамуса.
К ним относятся:
Синдром Каллманна — наследственное заболевание, передающееся
по рецессивному Х-сцепленному или доминантному типу и характеризующееся
сочетанием гипогонадизма (вследствие нарушения
секреции гонадотропин-риелизинг-гормона) с аносмией, вызванной
недоразвитием клеток обонятельного эпителия или обонятельных луковиц.
Синдром Прадера—Вилли — наследственное заболевание, передающееся
по аутосомно-рецессивному типу и проявляющееся в
первые годы жизни отставанием в росте, умственной отсталостью,
недоразвитием половых желез, снижением мышечного тонуса, ги-
перфагией, ожирением, в последующем — сахарным диабетом.
Для больных характерны округлое лицо, миндалевидные глаза,
косоглазие, низкий лоб, множественные аномалии строения кистей,
стоп, ушей и т. д.
Синдром Фрелиха (син.: адипозогениталъная дистрофия) — сочетание
гиперфагии и ожирения с недоразвитием половых желез, вызванное
поражением гипоталамо-гипофизарной системы и обычно
наблюдающееся у подростков мужского пола. Может сопровождаться
нарушением зрения, изменением поведения (абулией, вспышками
агрессии), несахарным диабетом, отставанием в росте. Наиболее
частая причина — опухоли гипоталамуса или гипофиза.
Синдром Лоренса—Муна—Барде—Бидля —- редкое наследственное
заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу
и характеризующееся ожирением, умственной отсталостью, несахарным
диабетом, пигментной ретинопатией, гипогонадизмом, иногда
— спастической параплегией, полидактилией и синдактилией.
Синдром Олстрем—Холлгрена проявляется дисплазией сетчатки,
тугоухостью, ожирением, инсулинонезависимым сахарным диабетом
и гипогонадизмом.
Пароксизмальные состояния, возникающие при поражении гипоталамуса,
могут сопровождаться не только вегетативной дисфункцией,
но и аффективными расстройствами, нарушением сознания,
изменением температуры тела. Изредка встречается пароксизмаль-
ная гипертермия с ознобоподобным дрожанием и другими вегетативными
симптомами, которая реагирует на малые дозы карбамазепина
или агонисты дофаминовых рецепторов.
С поражением гипоталамуса и агенезией мозолистого тела связаны
пароксизмы гипотермии, сопровождающиеся профузным потоотделением,
вазодилатацией, астенией, гиповентиляцией, рвотой,
брадикардией (синдром Шапиро).
С поражением гипоталамуса связаны и прогрессирующие липо-
дистрофии, характеризующиеся утратой подкожного жира. Они
подразделяются на генерализованные и парциальные. Генерализованные
липодистрофии бывают врожденными (как правило, передаются
по аутосомно-рецессивному типу) или приобретенными,
возникая как осложнение кори, инфекционного мононуклеоза, заболеваний
щитовидной железы и др. Помимо диффузной утраты
подкожного жира, для них характерны увеличение печени, почек,
сердца, гениталий, гипертрихоз, поликистоз яичников, умственная
отсталость, тенденция к усилению общего обмена. Парциальные липодистрофии
чаще имеют приобретенный характер, наблюдаются
преимущественно у женщин и обычно вовлекают верхнюю часть
туловища, верхние конечности, лицо, шею и редко сопровождаются
системными проявлениями; иногда (например, при болезни Барра-
кера—Симонса) параллельно наблюдается повышенное отложение
жира в нижней части тела.
Е23.3 Дисфункция гипоталамуса,
не классифицированная в других рубриках
Исключены: синдром Пра-
дера—Вилли (Q87.1), синдром
Рассела—Сильвера (Q87.1)
ОФД. Та же, что и в МКБ-10
Примечание. В данной подрубрике кодируются случаи гипоталамического
синдрома, не квалифицированные в других подрубриках по признаку этиологии
или основного нейроэндокринного проявления. В частности, случаи
гиперпролактинемии кодируются в подрубрике Е22.1, неадекватной
секреции антидиуретического гормона — в подрубрике Е22.2, усиленной
секреции тропных гормонов гипофиза — в подрубрике Е22.8, гипопиту-
итаризма — Е23.0, несахарного диабета — Е23.2, адипозогенальной дистрофии — Е23.6