Глава 4 Экстрапирамидные расстройства
Классификация экстрапирамидных расстройств
Наиболее рациональна синдромологическая классификация на основании
доминирующего клинического проявления, которым могут
быть, например, паркинсонизм, тремор, дистония, хорея, баллизм,
атетоз, миоклония или тики.
Чтобы облегчить поиск нозологического диагноза, мы предлагаем
выделять три основные группы заболеваний при каждом из указанных
синдромов:
1. Первичные (идиопатические) формы, при которых данный экстрапирамидный
синдром является единственным или доминирующим
в клинической картине.
2. Вторичные (симптоматические) формы, при которых экстрапирамидные
синдромы вызваны другим заболеванием известной
этиологии (примером могут служить сосудистый паркинсонизм
или ревматическая хорея).
3. Мультисистемные дегенеративные (наследственные и спорадические)
заболевания ЦНС проявляются не только экстрапирамидными
нарушениями, но и симптомами поражения других
систем ЦНС. Заболевания этой группы в целом часто обозначают
как мультисистемные дегенерации (примером может
служить мулътисистемная атрофия — см. ниже).
При формулировании диагноза заболевания экстрапирамидной
нервной системы на первое место выносится название заболевания,
на второе — характеристика основного клинического синдрома и
указание степени тяжести двигательных расстройств.
С практической точки зрения удобно выделять три степени тяжести
двигательных расстройств: I степень тяжести — двигательные
нарушения очевидны, но больной не утратил способности выполнять
профессиональные или повседневные бытовые действия, хотя
и совершает их медленно и с трудом; II степень — больной частично
утрачивает профессиональные и бытовые навыки; III степень — больной
нуждается в посторонней помощи.
Таким образом, при двигательных расстройствах II степени тяжести
устанавливается 3-я или 2-я группа инвалидности, при двигательных
расстройствах III степени — 1-я группа инвалидности.
1. Паркинсонизм.
Синдром паркинсонизма диагностируют при наличии гипокинезии,
сопровождающейся ригидностью, тремором покоя и постуральны-
ми нарушениями. Выделяют три основные группы заболеваний,
проявляющихся паркинсонизмом:
1) первичный паркинсонизм — болезнь Паркинсона (причина
примерно 80% случаев паркинсонизма) и более редкий
наследственный (аутосомно-рецессивный) ювенильный паркинсонизм;
2) вторичный паркинсонизм — возникающий под действием установленных
этиологических факторов (в результате сосудистого
или травматического поражения мозга, под действием
лекарственных или токсических средств, вследствие энцефалита,
опухоли или гидроцефалии);
3) паркинсонизм при других спорадических и наследственных
дегенеративных заболеваниях ЦНС. При заболеваниях
этой группы в клинической картине помимо паркинсонизма
наблюдают иные неврологические синдромы — другие
экстрапирамидные, мозжечковые, пирамидные расстройства,
вегетативную недостаточность, глазодвигательные
нарушения и т. д. (отсюда термин «паркинсонизм-плюс»,
который чаще применяют по отношению к спорадическим
заболеваниям).