G37.1. Центральная демиелинизация
G37.1. Центральная демиелинизация мозолистого тела.
Синдром Маркьяфавы—Биньями
ОФД. Та же, что и в МКБ-10
ПРФД. Болезнь Маркьяфавы—Биньями
на фоне алкоголизма с динамической
афазией, кинетической
апраксией, апатоабулическим и
двусторонним пирамидным синдромами,
частыми генерализованными
судорожными припадками,
выраженной деменцией субкортикально-
фронтального типа.
Примечание. Болезнь Маркьяфавы—Биньями характеризуется некротической
невоспалительной демиелинизацией мозолистого тела, иногда
передней комиссуры, семиовального центра, подкоркового белого вещества,
ножек мозжечка. Патогенез неизвестен. Чаще возникает у больных
среднего и пожилого возраста, обычно (но не всегда!) страдающих хроническим
алкоголизмом. Характерно сочетание медленно нарастающих
когнитивных и мотивационно-аффективных нарушений с многоочаговыми
неврологическими симптомами, эпилептическими припадками,
психотическими эпизодами. КТ и МРТ выявляют атрофию медиальных
отделов мозолистого тела, двусторонние очаги демиелинизации в белом
веществе лобной доли и семиовальном центре.
G37.2 Центральный понтинный миелинолиз
ОФД. Та же, что и в МКБ-10
ПРФД. Центральный понтинный
миелинолиз на фоне хронического
алкоголизма, острая фаза. Паралич
горизонтального взора, двусторонний
надъядерный паралич мимической,
жевательной, бульбарной
мускулатуры, тетраплегия
Примечание. Центральный понтинный миелинолиз проявляется быстро
нарастающим (в течение дней или недель) тетрапарезом, псевдобульбар-
ным синдромом, глазодвигательными расстройствами, иногда с разви
тием синдрома изоляции (locked-in синдромом), угнетением сознания.
Чаще возникает у больных хроническим алкоголизмом и нарушением
питания; в последние годы его связывают с излишне быстрой коррекцией
гипонатриемии, следствием чего является осмотическая демиелинизация
Центральный понтинный миелинолиз может возникать также на фоне
поражения печени, почек, сахарного диабета, амилоидоза, лейкемии
инфекций, как осложнение гемодиализа, гипокалиемии (у пациентов с
нервной анорексией) и других заболеваний. Может сочетаться с поражениями
ЦНС иной локализации, имеющими ту же этиологию. Диагноз
подтверждается с помощью МРТ