G23.2 Стриатонигральная дегенерация
G23.2 Стриатонигральная дегенерация
ОФД. Мультисистемная атрофия,
стриатонигральный вариант
ПРФД. Мультисистемная атрофия,
стриатонигральный вариант с выраженным
акинетико-ригидным синдромом,
умеренной пирамидной и
вегетативной недостаточностью
Примечание. В настоящее время стриатонигральная дегенерация, оливо
понтоцеребеллярная атрофия и синдром Шая—Дрейджера (идиопатичес
кая ортостатическая гипотония — G90.3) рассматриваются как три типа
мультисистемной атрофии (МСА) (гл. 11. «Заболевания вегетативной нервной
системы»), каждый из которых включает признаки паркинсонизма,
постуральной неустойчивости, мозжечковые нарушения, иногда пирамидные
симптомы и обязательно признаки вегетативной недостаточности.
При стриатонигральной дегенерации доминирует быстро прогрессирующий
относительно симметричный акинетико-ригидный синдром, резистентный
к препаратам леводопы и сочетающийся с выраженной постуральной
неустойчивостью, псевдобульбарным синдромом, пирамидными
знаками. При оливопонтоцеребеллярной атрофии возникает выраженная
мозжечковая недостаточность, проявляющаяся статолокомоторной атак
сией, нистагмом, скандированной речью. Для синдрома Шая—Дрейджера
характерно раннее развитие грубой вегетативной недостаточности с ар
териальной гипотензией. Без проявлений вегетативной недостаточности
диагноз мультисистемной атрофии теряет достоверность. В тех нередких
случаях, когда невозможно выделить ведущий синдром, используют термин
«смешанный тип МСА». Критерии диагностики МСА — см. в приложении
G23.8 Другие уточненные дегенеративные
болезни базальных ганглиев
ОФД. Идиопатическая (семейная)
кальцификация базальных ганглиев
(болезнь Фара);
Кортикобазальная дегенерация;
Гемипаркинсонизм—гемиатрофия;
Паркинсонизм—деменция—БАС
Примечание. В данной рубрике кодируют следующие заболевания:
Идиопатическая (семейная) кальцификация базальных ганглиев (болезнь
Фара) — заболевание, проявляющееся в молодом и среднем возрасте прогрессирующим
паркинсонизмом и другими экстрапирамидными синдромами,
эпилептическими припадками, мозжечковой атаксией и деменци-
ей. Кальцификаты в базальных ганглиях нередко выявляются у пожилых
лиц, поэтому на практике чаще встречается случайное сочетание болезни
Паркинсона и кальцификации базальных ганглиев, нежели болезнь Фара.
Причиной симметричной кальцификации базальных ганглиев могут быть
также гипопаратиреоз и псевдогипопаратиреоз, перинатальная аноксия,
отравление окисью углерода и свинцом, туберозный склероз, инфекции
(цитомегаловирусная, корь, ветряная оспа, токсоплазмоз), СПИД, осложнение
лучевой терапии и лечения метотрексатом, синдром Кирнса—Сей-
ра, синдром Дауна.
Кортикобазальная дегенерация — заюолевание, связанное с дегенерацией
базальных ганглиев и лобно-теменной коры. Проявляется асимметричным
акинетико-ригидным синдромом, не реагирующим на леводопу,
односторонней апраксией и корковыми нарушениями глубокой чувствительности,
феноменом «чужой» руки, постуральным тремором, нарушением
ходьбы и постуральной неустойчивостью, фокальной рефлекторной
миоклонией, дистонией, параличом вертикального взора.
Паркинсонизм-деменция-БАС — редкое заболевание, проявляющееся
сочетанием лобной деменции и паркинсонизма с амиотрофией и ела
бостью мышц, реже — с пирамидными знаками. Описаны семейные
формы.
Гемипаркинсонизм-гемиатрофия — редкое заболевание неясного про
исхождения, проявляющееся в молодом возрасте медленно прогрес
сирующим гемипаркинсонизмом, сопровождающимся гемиатрофи-
ей тела и головного мозга, асимметричным расширением желудочков
на КТ или МРТ. Иногда отмечается хорошая реакция на препараты
L-ДОФА.
G23.9 Дегенеративная болезнь
базальных ганглиев неуточненная