Г. Изменения походки и позы.
Рис. 7-6. Сгибательная поза (поза «просителя») больного паркинсонизмом.
Г. Изменения походки и позы.
Пациенты с трудом встают с постели или
кресла, а в вертикальном положении горбятся
(рис. 7—6). Они часто испытывают затруднения
в начале ходьбы: для того, чтобы начать
движение, им приходится наклоняться все
дальше и дальше вперед, топчась на месте.
Походка характеризуется мелкими шаркающими
шагами, отсутствием размахивания рук
при ходьбе, свойственного здоровым людям.
Пациенты испытывают неустойчивость при
поворотах и иногда не могут вовремя остановиться.
На поздней стадии больные бывают
вынуждены идти, ускоряя шаг, чтобы предотвратить
падение из-за смещения центра тяжести
тела, вызванное патологической позой
(семенящая походка).
Д. Другие клинические признаки.
Часто выявляется легкий блефароклонус
(трепетание закрытых век), реже встречается
блефароспазм (непроизвольное зажмуривание
глаз). Нередко отмечается слюнотечение, возможно
вследствие замедленности глотания.
Сухожильные рефлексы обычно не нарушены,
патологические стопные знаки отсутствуют.
Постукивание по переносице (со скоростью
примерно 2 раза в секунду) вызывает не-
угасающий мигательный рефлекс (симптом
Мейерсона) — в норме рефлекс быстро угасает.
Возможно нарушение когнитивных функций,
однако оно чаще отмечается на поздней стадии.
У части больных развиваются депрессия
и зрительные галлюцинации.
Дифференциальный диагноз.
На ранней стадии диагностика может быть трудной.
Депрессия. Как и при паркинсонизме,
у больных с депрессией может быть гипоми-
мичное лицо, монотонный голос, снижение
произвольной мышечной активности. Более
того, депрессия и паркинсонизм часто сопутствуют
друг другу. Если более обширные неврологические
проявления, свойственные паркинсонизму,
не разрешают диагностические
сомнения, полезна пробная терапия антидепрессантами.
Эссенциальный (доброкачественный, семейный)
тремор подробно рассмотрен ранее.
От паркинсонизма его отличают раннее начало,
положительный семейный анамнез,
ослабление тремора при приеме алкоголя
и отсутствие других неврологических симп-
томов. Кроме того, при эссенциальном треморе
часто наблюдается дрожание головы
(по типу «да-да» или «нет-нет»), которое
обычно отсутствует при паркинсонизме (при
последнем возможно лишь дрожание лица
и нижней челюсти).
Болезнь диффузных телец Леви выделена
в отдельную нозологическую форму недавно.
Она преимущественно возникает у пациентов
в возрасте 60—80 лет и характеризуется быстро
прогрессирующей деменцией, сопровождающейся
галлюцинациями и экстрапирамидными
нарушениями, свойственными болезни
Паркинсона. Может отмечаться миоклония,
Препараты леводопы могут быть малоэффективными.
Характерна повышенная чувствительность
как к нейролептикам, которые могут
вызывать тяжелые паркинсонические
проявления, так и к побочному действию
противопаркинсонических препаратов.
Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь
Вильсона) также может вызывать синдром
паркинсонизма, но он обычно сочетается
с другими разновидностями патологических
движений. Раннее начало, наличие рогович-
ного кольца Кайзера—Флейшера, изменение
содержания меди в сыворотке крови и моче,
а также снижение уровня церулоплазмина
в крови позволяют отличить гепатолентику-
лярную дегенрацию от болезни Паркинсона.
Болезнь Гентингтона иногда проявляется
ригидностью и гипокинезией, в силу чего может
быть принята за болезнь Паркинсона. Однако
наличие у родственников классических
проявлений болезни Гентингтона и сопутствующая
деменция позволяют поставить правильный
диагноз, который можно подтвердить
с помощью генетического исследования.
Синдром Шая—Дрейджера — дегенеративное
заболевание, характеризующееся сочетанием
признаков паркинсонизма, вегетативной
недостаточности (ортостатической гипо-
тензии, ангидроза, тазовых нарушений, импотенции
и т.д.) и других неврологических
синдромов (симптомы поражения пирамидных
путей, периферических двигательных
нейронов, мозжечка). Двигательные нарушения
лечению не поддаются, однако ортоста-
тическую гипотензию можно скорригировать
повышенным употреблением соли, назначением
флудрокортизона, 0,1-1 мг/сут., и мидо-
дрина (а-агонист), 10 мг 3 раза в день. Кроме
того, больным рекомендуют спать с приподнятым
изголовьем кровати и носить эластичные
колготки с высокой талией.
Стриатонигральная дегенерация — дегенеративное
заболевание, характеризующееся
гибелью нейронов в скорлупе, бледном шаре
и хвостатом ядре и проявляющееся гипокинезией
и ригидностью. Антипаркинсонические
препараты обычно малоэффективны. Стриатонигральная
дегенерация может сопровождаться
признаками оливопонтоцеребеллярной
дегенерации (см. гл. 3). В настоящее время
стриатонигральную дегенерацию, синдром
Шая - Дрейджера, часть спорадических случаев
оливопонтоцеребеллярной дегенерации
рассматривают как разные клинические формы
мультисистемной атрофии.
Прогрессирующий надъядерный паралич
может проявляться гипокинезией и ригидностью,
однако его отличают раннее развитие
тяжелой постуральной неустойчивости
с частыми падениями и неспособность произвольно
контролировать движения глаз
(особенно в вертикальной плоскости), развитие
деменции лобного типа, выраженного
псевдобульбарного синдрома с тяжелой дизартрией,
аксиальная дистония. Противо-
паркинсонические препараты почти всегда
неэффективны.
Кортикобазальная дегенерация клинически
характеризуется сочетанием признаков дисфункции
коры (нарушения сложных видов
чувствительности, апраксия, фокальная рефлекторная
миоклония, деменция, афазия) и ба-
зальных ганглиев (ригидность, гипокинезия,
тремор, постуральные расстройства, дистония).
Симптоматика обычно резко асимметрична.
Противопаркинсонические средства у большинства
больных неэффективны, но в некоторых
случаях препараты леводопы оказывают
умеренное положительное действие.
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба может сопровождаться
признаками паркинсонизма,
но кроме того обычно наблюдаются деменция,
миоклонические подергивания и иногда
выраженная атаксия. Могут также отмечаться
пирамидные знаки и нарушения зрения.
На ЭЭГ выявляются характерные периодические
разряды.
Нормотензивная гидроцефалия проявляется
изменением походки (которое часто ошибочно
принимается /за паркинсонизм), недержанием
мочи и деменцией. При КТ обнаруживается
расширение желудочковой системы
головного мозга без признаков атрофии коры.
Заболевание может развиваться после черепно-
мозговой травмы, внутричерепного кровоизлияния
или бактериального менингита,
но нередко его причина остается неясной.
Положительный эффект часто дает хирургическое
лечение, заключающееся в установлении
шунта, по которому ЦСЖ отводится из
полости черепа.