Клиническая неврология

Е83.0 Нарушение обмена меди Болезнь Вильсона
ОФД. Гепатолентикулярная дегенерация
ПРФД. Гепатолентикулярная дегенерация,
экстрапирамидно-корковая форма с выраженной
генерализованной дистонией, постуральным
тремором, хореоатетозом, деменцией
средней тяжести, циррозом печени
Примечание. Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона—Коновалова)
проявляется в детском и подросткоюм возрасте, иногда позже (но, как
правило, до 50 лет). Н. В. Коновалов выделял аритмо-гиперкинетическую,
ригидную, дрожательно-ригидную, экстрапирамидно-корковую, брюшную
(без неврологических симптомов) формы. Диагностическое значение имеют:
выявление роговичного кольца Кайзера—Флейшера, снижение содержания
церуплазмина и меди в крови и снижение суточной экскреции меди с мочой.

Комментарии закрыты.