Двигательная система
При осмотре пациента с нарушением равновесия
при исследовании двигательных
функций необходимо оценить характер и тяжесть
атаксии, выявить сопутствующие пирамидные,
экстрапирамидные симптомы, признаки
поражения периферической нервной
системы, что может указать на возможную
причину заболевания. Симптомы, позволяющие
дифференцировать поражения мозжечка
и от патологии других двигательных систем,
указаны в таблице 3—6.
А. Атаксия и нарушения мышечного тонуса.
Методика оценки мышечного тонуса описана
в главе 6. Стабильность туловища оценивается
в положении сидя; функция каждой
конечности исследуется по отдельности.
1. Для оценки движений руки пациенту
предлагают поочередно касаться пальцем своего
носа или подбородка и пальца исследующего.
При мозжечковой атаксии при приближении
к цели появляется интенционный тремор
(тремор возможен и в начале движения),
кроме того обычно наблюдается промахива-
ние мимо цели (гиперметрия).
2. Если пациента с мозжечковой атаксией
попросить быстро поднять руки на определенную
высоту, то он нередко совершает избыточное
движение, проскакивая заданный уровень;
если неожиданным толчком сместить
вытянутые вперед руки пациента, то можно
наблюдать избыточное рикошетное движение.
Нарушение способности контролировать силу
мышечного сокращения можно выявить, попросив
пациента с силой сгибать руку в локте
против сопротивления врача, а затем неожи
данно убрать противодействие — при наличии
атаксии пациент не сможет вовремя затормозить
конечность, и она, продолжая движем
с силой ударит по плечу или лицу.
3. Атаксия нижней конечности проявляет
ся неспособностью пациента, лежащего HI
спине, плавно провести пяткой одной ногипс
противоположной голени сверху вниз и наоборот.
4. Атаксия любой конечности проявляете
неравномерностью скорости, ритма, амплитуды
и силы при совершении быстрых после
довательных движений (например, при быст-
ром постукивании).
5. Для поражений мозжечка характерная
шечная гипотония. При поражении одного к
полушариев мозжечка мышечная гипотош
определяется в ипсилатеральных конечностях
6. Повышение мышечного тонуса по экс
трапирамидному типу (ригидность) у болы»
го с мозжечковой атаксией может свидетеле
ствовать о наличии наследственной гепатолентикулярной
дегенерации (болезни Вильсона)
или приобретенной гепатоцеребральной
дегенерации, болезни Крейтцфельдта-Якоба
или оливопонтоцеребеллярной дегенерации.
7. Сочетание атаксии со спастичностью
характерно для рассеянного склероза, опухолей
или аномалий задней черепной ямки, нарушении
кровообращения в вертебробази-
лярном бассейне, оливопонтоцеребеллярной
дегенерации, атаксии Фридрейха или других
наследственных атаксий, нейросифилиса, болезни
Крейтцфельдта-Якоба и дефицита витамина
в12.
Б. Парез
При выявлении мышечной слабости следует
уточнить ее характер. Дистальный тетра-
парез обычно наблюдается при заболеваниях,
вызывающих сенситивную атаксию, в том
числе при полиневропатиях и атаксии Фридрейха.
Сочетание атаксии с парапарезом характерно
для дефицита витамина В12, рассеянного
склероза, поражения в области большого
затылочного отверстия и опухолей
спинного мозга. Атаксический тетрапарез, ге-
миатаксия с контралатеральным гемипарезом
и атаксический гемипарез обычно указывают
на поражение ствола мозга.
B. Непроизвольные движения
Астериксис может наблюдаться при печеночной
энцефалопатии, приобретенной гепатоцеребральной
дегенерации или других метаболических
энцефалопатиях. Миоклония
развивается при тех же патологических состояниях,
что и астериксис, но, кроме того, служит
одним из важнейших признаков болезни
Крейтцфельдта-Якоба. Хорея может сочетаться
с мозжечковой атаксией при болезни
Вильсона, приобретенной гепатоцеребральной
дегенерации, атаксии-телангиэктазии.