Другие неинфекционные заболевания
Другие неинфекционные заболевания переднероговых нейронов.
Бульбоспинальная нейронэпатия (болезнь
Кеннеди) — заболевание, передающееся по
рецессивному сцепленному с Х-хромосомой
типу и связанное с увеличением числа три-
нуклеотидных повторов в гене, кодирующем
андрогенный рецептор. Заболевание имеет
более благоприятное течение, чем другие болезни
двигательных нейронов. Клинические
проявления включают тремор (напоминающий
эссенциальный), крампи, фасцикуля-
ции, слабость проксимальной мускулатуры,
подергивания подбородочной мышцы, которые
могут стать более заметными, если попросить
больного поджать губы.
Ювенильная спинальная мышечная атрофия
может быть связана с дефицитом гексоза-
минидазы. Диагноз подтверждается при исследовании
биоптата слизистой прямой кишки
и при выявлении низкой активности гек-
созаминидазы А в сыворотке и лейкоцитах.
При моноклональной гаммопатии может
наблюдаться синдром, связанный с избирательным
поражением периферических двигательных
нейронов. В этом случае лечебный
эффект могут оказать плазмаферез и иммуно-
супрессивная терапия (десаметазон и цикло-
фосфамид).
Поражение клеток передних рогов может
возникать как редкое осложнение лимфомы.
Мужчины и женщины поражаются одинаково
часто. Неврологические проявления в этом
случае обычно возникают уже после установления
диагноза лимфомы. Основным клиническим
проявлением бывает мышечная слабость,
которая в первую очередь вовлекает
нижние конечности, иногда мозаичным образом.
Бульбарная и дыхательная мускулатура,
как правило, не страдает. Сухожильные рефлексы
снижаются, расстройства чувствительности
минимальны или вообще отсутствуют.
Неврологический дефект обычно прогрессирует
в течение нескольких месяцев, после чего
следует спонтанное улучшение, а в некоторых
случаях и выздоровление.
ИНФЕКЦИОННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРЕДНЕРОГОВЫХ НЕЙРОНОВ
Полиомиелит все еще является распространенной
болезнью в некоторых частях земного
шара, однако в развитых странах благодаря
программам иммунизации в настоящее
время встречается редко. Возбудителем является
РНК-содержащий вирус из группы пи-
корнавирусов. Заражение происходит фе-
кально-оральным путем. Инкубационный период
продолжается от 5 до 35 дней.
Симптомы поражения нервной системы
возникают после продромальной фазы, которая
характеризуется лихорадкой, миалгией, иногда
респираторными или желудочно-кишечными
расстройствами. Вовлечение нервной системы
может заключаться лишь в асептическом менингите,
но часть случаев характеризуется развитием
параличей. Слабость мышц развивается
в течение одного или нескольких дней, иногда
на фоне усиления лихорадки, миалгий и признаков
раздражения мозговых оболочек. Параличи
имеют асимметричный характер, иногда
они бывают фокальными и односторонними.
Бульбарная и дыхательная мускулатура может
вовлекаться изолированно или совместно с мускулатурой
конечностей. В парализованных
мышцах снижается тонус. Сухожильные рефлексы
выпадают. Чувствительность сохранена
Давление ЦСЖ часто бывает несколько повышенным.
При исследовании ЦСЖ выявляются
плеоцитоз, некоторое повышение концентрации
белка, нормальный уровень глюкозы.
Диагноз может быть подтвержден путем выделения
вируса из кала или слизи носоглотки,
реже из ЦСЖ. Важное диагностическое значение
имеет повышение титра противовирусных
антител в сыворотке, полученной в фазе рекон-
валесценции, по сравнению с аналогичным титром
в острой фазе. Клинически сходное заболевание
вызывают вирусы Коксаки.
Специфического лечения нет. Проводится
поддерживающая терапия. Особое внимание
уделяется поддержанию дыхательной функции.
Даже при тяжелых параличах реабилитационные
мероприятия способствуют восстановлению
мышечной силы.
Постполиомиелитический синдром возникает
через несколько лет после перенесенного
полиомиелита и характеризуется нарастанием
слабости в мышцах, которые ранее были поражены
или казались интактными. Часто наблюдаются
мышечные боли и быстрая утомляемость.
Симптомы медленно прогрессируют
и могут привести к ограничению повседневной
физической активности. Синдром
может быть связан со старением клеток передних
рогов в тех зонах, которые были частично
повреждены исходной инфекцией. Специфическое
лечение отсутствует.