Клиническая неврология

У пациентов с паркинсонизмом леводов
вызывает ряд насильственных движений,»
висящих от дозы препарата. Они обратили
при отмене препарата или снижении дож;
Хорея может быть результатом приема бромо-i
криптина, антихолинергических средств, фенитоина,
карбамазепина, амфетамина, лщ
оральных контрацептивов. Она регрессируя
после отмены препарата. Дистония бывай
связана с приемом бромокриптина, лищ.
ингибиторов обратного захвата серотониц;
карбамазепина и метоклопрамида. Поят
ральный тремор может возникать при тер
пии теофиллином, кофеином, литием, гормо-
нами щитовидной железы, трициклическими
антидепрессантами, вальпроевой кислотой
и изопротеренолом.

СИНДРОМ ЖИЛЬ ДЕ ЛЯ ТУРЕТТА.
Синдром Жиль де ля Туретта характеризуется
хроническими, иногда сохраняющимися
в течение всей жизни больного, множественными
моторными и вокальными тиками. Генез
синдрома неясен, он не связан с какими-либо
социальными или этническими факторами,
перинатальной патологией, родовой травмой
или течением родов. Синдром впервые чаще
всего проявляется в детском возрасте, обычно
не позже 21 года. Характерно волнообразное
течение с обострениями и ремиссиями. Большинство
случаев спорадические, но встречаются
и семейные случаи, причем у родителей,
сибсов и потомства больных нередко отмечаются
значительно более легкие проявления
синдрома. Таким образом, заболевание предположительно
связывают с геном, передающимся
аугосомно-доминантным путем с неполной пе-
нетрантностью и вариабельной экспрессивностью.
Лица мужского пола поражаются значительно
чаще, чем женского. Распространенность
заболевания составляет 0,05%.
Патогенез остается неясным. Считается,
что определенную роль играет гиперактивность
дофаминергических систем в мозге, но это
мнение основывается главным образом на способности
блокаторов дофаминовых рецепторов
уменьшать тики. В соответствии с этой гипотезой
агонисты дофаминовых рецепторов должны
усиливать симптомы заболевания, но этого
часто не происходит. Морфологические изменения
в мозге, которые могли бы лежать в основе
заболевания, выявить не удается. Аутопсия
проведена лишь в нескольких случаях
и дала противоречивые результаты.

Клиническая картина.
Симптомы обычно появляются в возрасте
от 2 лет до 21 года. В 80% случаев первыми появляются
моторные тики, в 20% — вокальные,
при этом тики могут быть как единичными, так
и множественными. В тех случаях, когда первыми
появляются моторные тики, они поначалу
обычно ограничены лицевой мускулатурой
и представлены морганием, зажмуриванием,
наморщиванием носа и т.д. На этой стадии установить
диагноз зачастую бывает трудно.
В последующем у всех пациентов неизбежно
появляется целый ряд новых моторных тиков
и непроизвольные вокализации, в том
числе хрюкающие и гавкающие звуки, шипение,
покашливания, звуки прочищения горла.
Иногда вокальные тики приобретают вербальную
форму, в частности, может возникать коп-
ролалия (выкрикивание бранных или вульгарных
слов). Возможны эхолалия (повторение
слов, только что сказанных другими), эхопрак-
сия (имитация движений других людей), пали-
лалия (повторением своих собственных слов
или фраз). Со временем меняются тяжесть тиков,
их характер, вовлекаемые ими мышечные
группы. В 40—50% случаев тики приобретают
аутоагрессивный характер, включая элементы
членовредительства, например обкусывание
ногтей, губ или языка, выдергивание волос,
царапанье кожи, грубое ковыряние в носу.
У части больных возникают так называемые
сенсорные тики, характеризующиеся локальными
ощущениями давления, щекотания, холода
или тепла, которые вынуждают больных
совершать движение, связанное именно с этой
частью тела, после чего они временно проходят.
У многих пациентов с синдромом Туретта
наблюдаются поведенческие расстройства,
в том числе дефицит внимания с гиперактивностью,
обсессивно-компульсивный синдром,
однако связаны ли они патогенетически
с синдромом Туретта, остается неясными.
При физикальном обследовании отлоне-
ний обычно не выявляется, хотя среди пациентов
отмечается более высокий процент
левшей и амбидекстров — лиц, одинаково хорошо
владеющих обеими руками. При ЭЭГ
в 50% случаев выявляются минимальные
неспецифические изменения, не имеющие
диагностического значения.

Комментарии закрыты.