Дистонические движения и позы
Этиология.
В таблице 7—3 приведены состояния,
при которых встречаются дистония и атетоз.
Самыми частыми причинами являются перинатальная
аноксия, родовая травма и ядерная
желтуха. При этих заболеваниях гиперкинез
обычно проявляется до достижения 5-летнего
возраста. При сборе анамнеза обычно удается
выявить указания на нарушение раннего развития
и нередко эпилептические припадки.
При осмотре помимо гиперкинеза могут быть
выявлены признаки умственной отсталости
и пирамидного синдрома.
Торсионная дистония может быть проявлением
гепатолентикулярной дегенерации,
болезни Гентингтона или последствием перенесенного
летаргического энцефалита.
Дистонические движения и позы — основное
проявление идиопатической торсионной
дистонии (см. ниже).
Остро возникшая дистония обычно возникает
в результате применения блокаторов
дофаминовых рецепторов.
Гемидистония бывает связана с очаговым
структурным повреждением мозга, ее причину
часто позволяет установить анализ клинического
контекста.
МИОКЛОНИЯ.
Миоклонией называют отрывистые быстрые
мышечные подергивания. Их классифицируют
по распространенности, провоцирующим
стимулам, этиологии. Генерализованная
миоклония характеризуется диффузным вовлечением
мышечных групп, фокальная и сегментарная
миоклонии ограничены определенной
частью тела. Миоклония может быть спонтанной
или провоцироваться сенсорной стимуля-
цией, пробуждением, движением (акционная
миоклония). Миоклония может быть нормальным
явлением у здоровых лиц (физиологическая
миоклония), единственным симптомом заболевания
(эссенциальная миоклония) или проявлением
эпилепсии (эпилептическая миоклония).
Она может также возникать при целом
ряде дегенеративных, инфекционных и метаболических
заболеваний центральной нервной
системы (симптоматическая миоклония).
Генерализованная миоклония.
Причины генерализованной миоклонии
представлены в таблице 7—4. Физиологическая
миоклония возникает во время засыпания
или пробуждения (гипническая миоклония).
Икота тоже является разновидностью
физиологической миоклонии. Эссенциальная
миоклония — доброкачественное состояние,
возникающее в отсутствие других неврологических
нарушений и иногда передающееся
по наследству. Эпилептическую мио-
клонию бывает трудно отдифференцировать
клинически от неэпилептических форм. Различить
эти два типа миоклонии можно лишь
с помощью электрофизиологических исследований
— по длительности вспышки ЭМГ
активности, связанной с подергиванием, наличию
временной связи между подергиванием
и ЭЭГ активностью или синхронности активации
одновременно вовлекаемых мышц.
Сегментарная миоклония.
Сегментарная миоклония может возникать
при поражении коры головного мозга,
ствола мозга или спинного мозга. Например,
поражение дентато-рубро-оливарного пути
при инсульте, рассеянном склерозе, опухолях
и других заболеваниях может вызывать мио-
клонию мягкого неба*, которая может сопровождаться
слышимым больным щелчком в ухе
и сочетаться с синхронными движениями
глазных, лицевых и других бульбарных мышц.
Сегментарная миоклония может возникать
в результате тех же заболеваний, которые вызывают
генерализованную симптоматическую
миоклонию (табл. 7—4). Гиперосмолярная не-
кетотическая гипергликемия может вызывать
постоянную парциальную эпилепсию (epilepsia
partialis continua), при которой повторяющиеся
фокальные эпилептические разряды в контралатеральной
сенсомоторной коре вызывают
сегментарную миоклонию. Сегментарная
миоклония обычно не зависит от внешних
раздражителей и сохраняется во время сна.
Лечение.
Миоклония трудно поддается лечению.
Иногда эффекта удается добиться с помощью
антиконвульсантов, таких как вальпроевая
кислота (250—500 мг внутрь 3 раза в день)
или бензодиазепинов, например клоназепама
(0,5 мг внутрь 3 раза в день с постепенным повышением
дозы, максимально до 12 мг/сут.).
При постгипоксической акционной миокло-
нии особенно эффективен 5-гидрокситрипто-
фан - предшественник серотонина. Дозу 5-ги-
дрокситриптофана постепенно повышают,
максимально до 1—1,5 мг/сут. внутрь. Для инги-
бирования метаболизма препарата в периферических
тканях его можно комбинировать с кар-
бидопой (максимально до 400 мг/сут. внутрь).
ТИКИ.
Тики можно подразделить на 4 группы —
в зависимости от того, являются ли они простыми
или множественными, транзиторными
или хроническими*.
Транзиторные простые тики часто встречаются
у детей, спонтанно регрессируют в течение
1 года (нередко в течение нескольких недель)
и, как правило, не требуют лечения.
Хронические простые тики могут возникать
в любом возрасте, но чаще начинаются в детстве
и в большинстве случаев не требуют лечения.
Пациентам лишь следует объяснить доброкачественный
характер их расстройства.
Персистирующие простые или множественные
тики у детей и подростков начинаются
в основном до 15-летнего возраста. Это могут
быть простые или множественные моторные
тики, часто сопровождающиеся также вокальными
тиками. Характерна полная ремиссия
к концу подросткового периода.
Хронические множественные моторные и вокальные
тики обозначаются как синдром Жиль
делаТуретта — по имени французского врача,
впервые описавшего данное состояние. Более
детально синдром рассмотрен ниже.