Клиническая неврология

Это заболевание, наследующееся по аутосомно-
доминантному типу, относится к числу
редких во всех странах, за исключением Японии.
Оно проявляется деменцией, хореоатетозом,
атаксией и миоклонической эпилепсией.
Несмотря на клиническое сходство с болезнью
Гентингтона, дентарубро-паллидо-
люисова атрофия вызвана мутацией другого
гена, картированного на 12-й хромосоме
(12р13.31), но также связана с экспансией тринуклеотида
ЦАГ. От числа повторов зависит
возраст начала заболевания и его тяжесть. Как
и при болезни Гентингтона, лечение симптоматическое.

Комментарии закрыты.