Болезнь Меньера

Болезнь Меньера характеризуется повторяющимися
эпизодами головокружения длительностью
от нескольких минут до нескольких
дней, сопровождающимися шумом в ушах
и прогрессирующей нейросенсорной тугоухостью.
Большинство случаев имеют спорадический
характер, но описаны и семейные случаи,
для которых свойствен феномен антиципации
— с каждым поколением возраст проявления
болезни уменьшается. Часть семейных случаев
связана с мутацией гена кохлина на 14-й
хромосоме (локус 14ql2-ql3). Примерно в 15%
случаев заболевание проявляется в возрасте от
20 до 50 лет. Мужчины болеют чаще, чем женщины.
Причиной болезни Меньера считается
увеличение объема эндолимфы в лабиринте
(эндолимфатическая водянка), но патогенетические
механизмы остаются неясными.
Еще до первого приступа пациенты могут
отмечать постепенное усиление шума и ощущение
заложенности в ухе, снижение слуха,
Приступ проявляется головокружением, тошнотой,
рвотой. Интервалы между приступами
варьируют от нескольких недель до нескольких
лет. Слух ухудшается ступенеобразно.
У 10—70% пациентов отмечается двусторонний
процесс. По мере снижения слуха выра-
женность головокружения уменьшается.
Во время приступа при осмотре обнаруживается
спонтанный горизонтальный или ротаторный
нистагм, направление которого может
меняться. Хотя в межприступном периоде
спонтанный нистагм, как правило, отсутствует,
калорическая проба выявляет нарушение
вестибулярной функции. Снижение слуха может
быть недостаточно значительным, чтобы
определяться при обычном осмотре. Однако
при аудиометрии обычно выявляются повышение
порога восприятия низкочастотных тонов,
которое может флуктуировать, а также
нарушение различения слов и повышенная
чувствительность к громким звукам.
Как уже было отмечено, приступы головокружения
обычно ослабляются по мере того,
как нарастает тугоухость. Лечение проводят
диуретиками, например гидрохлортиазидом
или триамтереном. Возможно применение
бетагестина дигидрохлоридома, который,
усиливая гистаминергическую передачу в вестибулярной
системе и улучшая кровоснабжение
лабиринта, по некоторым данным,
уменьшает выраженность головокружения.
При купировании приступа могут быть полезны
препараты, указанные в таблице 3—8. В тя-
желых случаях, резистентных к лекарственной
терапии, прибегают к оперативному лечению:
эндолимфатическому шунтированию,
лабиринтэктомии или резекции вестибулярной
порции VIII нерва.