А81.0 Болезнь Крейтцфельдта—Якоба
А81.0 Болезнь Крейтцфельдта—Якоба
Подострая губкообразная энцефалопатия
ОФД. Та же, что и в МКБ-10
ПРФД. Спорадическая (идиопати-
ческая) болезнь Крейтцфельдта—
Якоба, экстрапирамидная форма с
развитием тяжелой деменции, аки-
нетико-ригидного синдрома, муль-
тифокальной корковой миоклонии,
кинетического мутизма
Примечание. Болезнь Крейтцфельдта—Якоба устанавливается при наличии
характерной клинической картины (начало в среднем и пожилом
возрасте, быстро развившаяся — часто в течение 6 месяцев — деменция,
мозжечковые, экстрапирамидные и пирамидные нарушения, миоклония,
нарушения зрения), характерных изменениях ЭЭГ (трехфазные и полифазные
комплексы острых волн на фоне уплощения ЭЭГ), повышение интенсивности
сигнала от базальных ганглиев и таламуса на Т2-взвешенных
МРТ-изображениях головного мозга и исключении других заболеваний.
Клинический диагноз может быть подтвержден при исследовании био-
птата мозга. При формулировании диагноза следует уточнить, является ли
заболевание спорадическим (идиопатическим), семейным, ятрогенным (с
указанием источника инфекции). У больных со спорадической болезнью
по возможности указывают клинические формы:
1. Окципитальная (Хейденхайна) с преимущественным поражением задних
отделов коры больших полушарий и ранним развитием корковой
слепоты.
2. Атаксическая (Броунелла—Оппенгеймера) с преимущественным поражением
мозжечка и ствола и ранним развитием мозжечковой атаксии.
3. Экстрапирамидная (Стерна—Гарсиа) с преимущественным поражением
базальных ганглиев и таламуса и ранним развитием паркинсонизма и
других экстрапирамидных синдромов.
4. Фронтальная (фронтопирамидальная) (Якоба) с преимущественным
поражением лобной коры.
5. Амиотрофическая с преимущественным поражением нейронов передних
рогов.
6. Панэнцефалопатическая (Мизутани) с диффузным поражением как
серого, так и белого вещества больших полушарий.
Критерии спорадической формы болезни Крейтцфельдта—Якоба и варианта
болезни Кретцфельдта—Якоба, связанного с употреблением в пищу
продуктов, содержащих патологический прионный белок, представлены
в приложении
А81.1 Подострый склерозирующий панэнцефалит
ОФД. Та же, что и в МКБ-10.
ПРФД. Подострый склерозирующий
панэнцефалит, быстро прогрессирующее
течение с развитием
деменции, мультифокальной рефлекторной
миоклонии, генерализованных
судорожных припадков,
спастического тетрапареза
Примечание. Подострый склерозирующий панэнцефалит (син. энцефалит
Давсона, энцефалит с включениями, лейкоэнцефалит Ван-Богарта) свя
зывают с персистенцией измененнного вируса кори в клетках головного
мозга. Диагноз устанавливается при наличии: 1) типичной клинической
картины (нарастающая деменция, миоклонии, мозжечковая атаксия, пирамидный
и экстрапирамидный синдромы); 2) дебюта в молодом возрасте
(5—25 лет); 3) периодических комплексов на ЭЭГ (высокоамплитудные
двухфазные, трехфазные или полифазные волны длительностью 2—3 с,
повторяющиеся каждые 4—12 с и синхронные с миоклоническими по
дергиваниями); 4) повышенного титра противокоревых антител в ЦСЖ;
5) мультифокальных изменений белого вещества и корковой атрофии при
КТ или МРТ При формулировании диагноза указывается стадия заболевания:
1-я стадия: астения, изменения личности, апатия или раздражительность,
возможны легкие неврологические симптомы (дизартрия, нарушение ко
ординации, изменение почерка, дрожание, мышечные подергивания);
продолжительность — не более несколько недель или месяцев.
2-я стадия: нарастание атаксии, появление и нарастание миоклонии, снижение
интеллекта, присоединение эпилептических припадков, гиперкине-
зов (по типу хореоатетоза или дистонии), атаксии, пирамидных нарушений
расстройств речи, нарушений праксиса и зрительно-пространственных
функций, нарушения зрения вследствие хориоретинита, атрофии зрительных
нервов, корковой слепоты.
3-я стадия: больной прикован к постели, контакт резко ограничен, больные
способны лишь поворачивать голову на звук или свет, децеребрационная
ригидность, вегетативная нестабильность с тенденцией к гипертермии,
нарушением потоотделения, тахикардией, дыхательными расстройствами,
неукротимой икотой.
4-я (терминальная) стадия: контакт с больным невозможен, конечности
фиксированы в положении флексии, мутизм, блуждающие движения глаз,
постепенное развитие вегетативного состояния и комы