А. Ранние проявления
Заболевания головного мозга без экстрапирамидных проявлений
Клиническая картина
А. Ранние проявления
Первым признаком болезни Альцгеймера
обычно бывает снижение памяти на недавние
события, которое зачастую замечают
лишь члены семьи больного. По мере про-
грессирования расстройств памяти нарушается
ориентация во времени, а затем и в пространстве.
Могут развиваться афазия, аномия,
акалькулия, из-за которых больные вынуждены
оставить работу, не могут вести повседневные
финансовые расчеты. Депрессия,
очевидная на ранней стадии заболевания,
по мере прогрессирования может уступить
место состоянию беспокойства и возбуждения.
Со временем у больных развиваются
апраксия и пространственная дезориентация,
из-за которой больной может легко
заблудиться. При осмотре обычно выявляются
рефлексы орального автоматизма, у части
больных — «лобная» походка с мелкими медленными
шаркающими шагами, относительно
широким расставлением ног, согбенной
позой, затруднением инициации ходьбы.
Б. Поздние проявления
На поздних стадиях утрачиваются ранее сохранные
социальные и гигиенические навыки,
и на первое место выходят такие поведенческие
нарушения, как психозы с галлюцинациями
и бредом. В некоторых случаях возникают
эпилептические припадки. При осмотре на
этой стадии могут выявляться экстрапирамид-
ная ригидность и брадикинезия. На поздней
стадии нередки такие симптомы, как миокло-
ния, недержание мочи, спастичность, патологические
стопные знаки, парезы. В терминальной
стадии развиваются мутизм, недержание
мочи; больной оказывается не в состоянии
встать с постели. Летальный исход наступает,
как правило, через 5—10 лет от момента появления
начальных симптомов.
Диагностические исследования
Дополнительные методы исследования
главным образом необходимы для исключения
другой патологии. КТ и МРТ часто выявляют
расширение корковых борозд и желудочков,
однако подобные изменения могут
обнаруживаться и у пожилых лиц, не страдающих
деменцией. Дифференциальный диагноз
между болезнью Альцгеймера и другими
причинами деменции может облегчать ней-
ропсихологическое исследование.
Дифференциальный диагноз
На ранней стадии болезнь Альцгеймера
может напоминать депрессию или изолированное
нарушение памяти, например,
при корсаковском амнестическом синдроме
(см. ниже). На более поздней стадии необходим
дифференциальный диагноз между болезнью
Альцгеймера и такими заболеваниями,
как деменция с тельцами Леви, сосудистая
деменция, болезнь Крейтцфельдта—Якоба
и другими (см. ниже).
Лечение
В настоящее время пока не разработана
терапия, позволяющая добиться регресса дефекта
или приостановления его прогрессиро-
вания. Учитывая наличие при болезни Альцгеймера
дегенерации холинергических нейронных
систем и снижение активности холи-
нацетилтрансферазы в мозге, с симптоматической
целью применяется холинергическая
заместительная терапия. Назначение
таких ингибиторов ацетилхолинэстера-
зы, как такрин, донепезил, ривастигмин, га-
лантамин, физостигмин, метрафонат и эпта-
стигмин, дает незначительное (примерно 5%)
улучшение по данным нейропсихологичес-
кого исследования. Из этой группы препаратов
в настоящее время в клинической практике
применяют такрин, донепезил, ривастигмин
и галантамин. При их использовании
возможны такие побочные эффекты, как
тошнота, рвота, диарея, головокружение.
Кроме того, такрин повышает уровень
трансаминаз в сыворотке крови. Донепезил
реже вызывает побочные эффекты, что наряду
с удобством применения (однократный
прием в течение дня) делают его препаратом
выбора. Способность замедлять прогресси-
рование болезни Альцгеймера в клинических
испытаниях исследовалась у целого ряда
препаратов, в том числе а-токоферола, селе-
гилина, идебенона, пропентофиллина, препаратов
Ginkgo biloba, ацетил-L-карнитин,
однако лишь ct-токоферол и селегилин оказали
некоторый положительный эффект.
Для коррекции поведенческих расстройств,
связанных с болезнью Альцгеймера, применяют
нейролептики, антидепрессанты
и транквилизаторы.
Прогноз
На ранней стадии заболевания пациенты
могут продолжать жить в домашних условиях,
частично сохраняют трудоспособность и социальную
активность, могут участвовать
в привычных для них видах отдыха и развлечений.
Раннее установление диагноза помогает
правильно спланировать выход на пенсию,
устроить финансовые дела, обсудить
с врачами и членами семьи тактику решения
будущих медицинских и социальных проблем.
На более поздних стадиях пациенты могут
нуждаться в уходе в условиях специального
заведения и назначении психотропных
препаратов. Этих пациентов следует оградить
от возможности нанести вред себе или своим
близким посредством неразумного поступка
или решения. Смерть наступает от истощения
или инфекционных осложнений, как
правило, через 5—10 лет после появления
первых симптомов.
ЛОБНО-ВИСОЧНАЯ ДЕМЕНЦИЯ
Лобно-височные деменции, в том числе
болезнь Пика, отличаются от болезни Альцгеймера
более ранним началом, более выраженным
нарушением поведенческой сферы,
нежели когнитивных функций, относительно
избирательной атрофией лобных долей и передней
части височных долей при КТ
и МРТ. Однако достоверная диагностика может
основываться лишь на патоморфологиче-
ских признаках и при жизни больного бывает
невозможной. Основные патоморфологичес-
кие изменения представлены фокальной атрофией
лобных долей, наличием клеток Пика,
телец Пика и других внутриклеточных включений,
которые выявляются как в нейронах,
так и в глиальных клетках и состоят из микро-
тубулярного белка тау-протеина. В силу этого
лобно-височные деменции относят к таупати-
ям. С другой стороны, при этих заболеваниях
отсутствуют амилоидные бляшки и нейрофиб-
риллярные клубочки, характерные для болезни
Альцгеймера. Описаны наследственные
формы лобно-височной деменции, ген которых
картирован на 17-й хромосоме (локус
17q21). Специфического лечения не разработано.