А. Прогрессирующий бульбарный паралич.
Классификация
А. Прогрессирующий бульбарный паралич.
Преобладает слабость бульбарной мускулатуры,
которая вызвана поражением двигательных
ядер черепных нервов (то есть периферических
двигательных нейронов) в стволе мозга.
Б. Псевдобульбарный паралич
При этой форме также преобладают буль-
барные расстройства, но они обусловлены
преимущественным повреждением центральных
двигательных нейронов, то есть двусторонним
поражением кортикобульбарных путей.
Следует учитывать, что псевдобульбарный
паралич может возникать при любом заболевании,
вызывающем двустороннее корти-
кобульбарное поражение, поэтому применение
этого термина не означает, что речь обязательно
идет о болезни двигательных нейронов.
В. Прогрессирующая спинальная мышечная атрофия.
Данная форма характеризуется преимущественным
поражением клеток передних
рогов спинного мозга и проявляется симптомами
дисфункции периферических двигательных
нейронов в конечностях. Описаны
семейные формы.
Г. Первичный боковой склероз.
При этом редком заболевании выявляются
признаки поражения центральных двигательных
нейронов (кортикоспинальных путей) в конечностях.
Д. Боковой амиотрофический склероз.
Характерно сочетание признаков поражения
центральных и периферических двигательных
нейронов в конечностях. Возможно
также вовлечение бульбарной мускулатуры,
вызванное поражением периферических
и (или) центральных двигательных нейронов.
>Клиническая картина
Примерно у 20% пациентов с боковым амио-
трофическим склерозом начальные симптомы
связаны со слабостью бульбарной мускулатуры,
которая может проявляться затруднениями при
глотании, жевании, кашле, дыхании, нарушением
артикуляции (дизартрия). При прогрессирующем
бульбарном параличе могут быть выявлены
опущение мягкого неба, сниженный глоточный
рефлекс, большое количество слюны в
глотке, ослабление кашлевого рефлекса, атрофия
и фасцикуляции языка. При псевдобуль-
барном параличе наблюдается напряжение
мышцы языка, замедленность перекатывания
языка из стороны в сторону.
Слабость мышц верхних конечностей является
первым проявлением болезни у 40% пациентов.
С такой же частотой первично вовлекаются
нижние конечности. Вовлечение конечностей
характеризуется быстрой утомляемостью,
слабостью, тугоподвижностью, атрофией,
подергиваниями и спазмами мышц. Возможны
неопределенные жалобы на нарушение чувствительности,
а также потеря веса. При осмотре
выявляются только признаки поражения
центральных и периферических двигательных
нейронов. Чувствительность сохранена.
Международной федерацией неврологии
разработаны диагностические критерии бокового
амиотрофического склероза, предусматривающие
различную степень достоверности
диагноза (см. табл. 5—10). Достоверный диагноз
бокового амиотрофического склероза
возможен при наличии признаков поражения
центральных и периферических двигательных
нейронов в бульбарной области и как минимум
на двух уровнях спинного мозга (шейном,
грудном или пояснично-крестцовом)
или на всех трех уровнях спинного мозга.
Наружные мышцы глаза или тазовые
функции остаются интактными. Изменений в
ЦСЖ не выявляется.
Лечение
Специфической терапии идиопатического
заболевания разработать не удается, хотя продолжаются
клинические испытания различных
нейротрофических препаратов, в частности
факторов роста нервов. Рилузол (100 мг/суг.)
замедляет прогрессирование бокового амиотрофического
склероза, вероятно, за счет ослабления
глутаматергической передачи в центральной
нервной системе. Побочными эффектами
препарата являются слабость, головокружение,
желудочно-кишечные расстройства,
нарушение дыхательной функции, повышение
уровня печеночных ферментов. Для
уменьшения слюнотечения применяют анти-
холинергические препараты (например глико-
пирролат, тригексифенидил, амитриптилин,
гиосцин, атропин). Применение ортопедических
приспособлений и ходунков позволяет повысить
двигательную активность больного.
Лечебная гимнастика и пассивные движения
предотвращают развитие контрактур.
При тяжелой дисфагии прибегают к полужидкой
диете и питанию через назогастраль-
ный зонд. Если дисфагия приводит к быстрой
потере веса, дегидратации или угрозе аспирации,
показана чрескожная эндоскопическая
гастростомия. При развитии гиповентиляции
прибегают к неинвазивной или инвазивной
искусственной вентиляции легких. Обычно
она показана в том случае, когда жизненная
емкость легких снижается более чем на половину.
С пациентом и его семьей важно обсудить
возможности паллиативной терапии,
способной облегчить страдания, но не продлевающей
жизнь. Подобное обсуждение может
быть начато уже на ранней стадии заболевания
и продолжено при приближении к терминальной
стадии болезни.
Прогноз
Болезнь двигательных нейронов неуклонно
прогрессирует и в течение 3—5 лет обычно приводит
к летальному исходу, непосредственной
причиной которого чаще всего бывает пневмония.
При вовлечении бульбарных мышц летальный
исход наступает быстрее, чем в тех
случаях, когда вовлекаются только конечности.