А. Паркинсонизм
Тремор покоя.
А. Паркинсонизм
Тремор покоя имеет частоту 4-6 Гц
и обычно характерен для паркинсонизма как
идиопатического, так и вторичного (постэн-
цефалитического, токсического или лекарственного).
Частота тремора, его отношение
к произвольным движениям, сочетание с гипокинезией
и ригидностью отличают пар-
кинсонический тремор от других вариантов
тремора. Тремор в кистях может напоминать
«скатывание пилюль»: он представлен ритмичными
оппозиционными циркулярными
движениями указательного и большого пальцев.
Возможны также альтернирующие сгибание
и разгибание пальцев кистей или всей
кисти, попеременные пронация и супинация
предплечий. В ногах часто отмечаются ритмичные
попеременные сгибание и разгибание
стоп. Более детально паркинсонизм рассмотрен
в другом разделе данной главы.
Б. Другие причины.
К более редким причинам тремора покоя
относятся гепатолентикулярная дегенерация
и отравление тяжелыми металлами (в частности
ртутью).
ХОРЕЯ.
Хорея — быстрые нерегулярные мышечные
сокращения, возникающие непроизвольно
и непредсказуемо в различных частях
тела. В клинически выраженных случаях при
наличии сильных непроизвольных движений
конечностей и головы в сочетании с гримасничаньем
и движениями языка диагноз хореи
редко вызывает сомнения. Произвольные
действия могут искажаться из-за наложения
непроизвольных движений. В легких
случаях у пациентов могут отмечаться только
постоянное беспокойство и неуклюжесть.
Мышечная сила обычно сохранена, но часто
отмечаются затруднения в поддержании мышечного
сокращения и определенной позы,
например, сжатая кисть периодически расслабляется
(«доящие» движения). Походка
становится аритмичной и неустойчивой.
Больной может неожиданно пригибаться
или вытягиваться то в одну, то в другую сторону
(танцующая походка). Речь становится
непостоянной как по темпу, так и по громкости
и может приобретать взрывной характер.
У некоторых пациентов могут наблюдаться
атетоидные движения или дистонические
позы. Хорея исчезает во время сна.
Классификация и патоморфология.
Патоморфологическая основа хореи остается
неясной, но в некоторых случаях она вызвана
гибелью клеток в хвостатом ядре и скорлупе
или приемом дофаминергических препаратов.
Наиболее важные причины хореи указаны
в таблице 7-2 и рассмотрены позднее!
в этой главе. В тех случаях, когда хорея вызва-|
на излечимым соматическим заболеванием
(например полицитемией или тиреотоксикозом),
на фоне адекватной терапии основного!
заболевания гиперкинез регрессирует.
ГЕМИБАЛЛИЗМ.
Гемибаллизм - разновидность односторонней
хореи, отличающаяся особым разш-
хом движений, что обусловлено вовлечением
проксимальных отделов конечностей. Геми-
баллизм чаще всего вызывается сосудистым
поражением контралатерального субталами-
ческого ядра и в большинстве случаев спонтанно
регрессирует в течение нескольких недель.
Иногда причиной гемибаллизма служат
другие структурные поражения мозга. В прошлом
гемибаллизм иногда был осложнением
таламотомии. Лекарственная терапия гемибаллизма
та же, что и при хорее (см. далее).
ДИСТОНИЯ И АТЕТОЗ.
Термин атетоз обозначает патологические
медленные червеобразные движения. Если
движения «застывают» на некоторое время
с формированием патологических поз, то для
их обозначения используют термин «дистония».
Тем не менее многие специалисты в настоящее
время считают, что оба термина отражают одно
и то же расстройство. Патологические движения
или позы могут быть генерализованными
или ограничиваться определенной частью тела.
В последнем случае могут вовлекаться одна или
более конечностей (сегментарная дистония) или
локальная группа мышц (фокальная дистония).
Факторы, влияющие на дистонический гиперкинез.
Во время сна патологические движения отсутствуют.
Как правило, они усиливаются при
волнении и произвольных движениях. Иногда
патологические движения или позы могут возникать
только во время произвольных движений
или специфических двигательных актов
(например при письме, речи или жевании).