Клиническая неврология

Миоклония проявляется быстрыми отрывистыми подергиваниями
отдельных мышц или групп мышц. «Негативные» миоклонии; представляют
собой кратковременное расслабление мышц. Позитивные
и негативные миоклонии часто сочетаются друг с другом. Миоклонии
могут быть спонтанными, рефлекторными (индуцироваться
внешним раздражением), акционными (кинетическими) (индуцироваться
движением).
Миоклонии бывают фокальными, сегментарными, мульти-
фокальными или генерализованными, ритмичными или неритмичными.
Они могут возникать при поражении коры (корковая
миоклония), подкорковых структур (подкорковая миоклония),
ствола (стволовая миоклония), спинного мозга (сегментарная миоклония),
корешков и периферических нервов (периферическая
миоклония).

По этиологии выделяют:
1) физиологическую миоклонию (например, гипническая миоклония
или икота);
2) эссенциальную миоклонию;
3) эпилептическую миоклонию (кодирование различных вариантов
миоклонической эпилепсии см. в разд. «Эпилепсия»);
4) симптоматическую миоклонию (при дегенерациях базальных
ганглиев, спиноцеребеллярной дегенерации, болезни Альц-
геймера и Крейтцфельдта—Якоба, метаболических, токсических,
постаноксической, посттравматической энцефало-
патиях, вирусных энцефалитах, инсультах, опухоли мозга).
Симптоматическую миоклонию кодируют в рубрике G26*, прогрессирующую
миоклоническую атаксию (синдром Рамсея Ханта) —
в рубрике G11.

G25.3 Миоклонус
Миоклонус, вызванный лекарственным средством.
Для идентификации лекарственного
средства используют дополнительный код
внешних причин (класс XX).
Исключены:
лицевая миокимия (G51.4),
миоклоническая эпилепсия (G40.-)
ОФД. Миоклония
ПРФД. Эссенциальная миоклония
с преимущественным вовлечением
мышц шеи и плечевого пояса
Примечание. В данной подрубрике кодируют варианты генерализованной/
мультифокальной миоклонии:
1. Гипническая миоклония — внезапные подергивания всего тела или его
части при засыпании.
2. Эссенциальная миоклония — аутосомно-доминантное заболевание, представляющее
собой вариант подкорковой миоклонии и проявляющееся
в детском и юношеском возрасте мультифокальными подергиваниями,
которые усиливаются при движении и часто сопровождаются дистониче-
скими проявлениями и постуральным тремором.
3. Постгипоксическая миоклония (синдром Ланса—Адамса) — корковая
миоклония, возникающаяся у больных после состояния с остановкой
дыхания и кровообращения и проявляющаяся мультифокальными или
генерализованными акционными (интенционными) подергиваниями и
негативными миоклониями.
4. Ретикулярная рефлекторная миоклония — вариант стволовой миоклонии,
проявляющийся рефлекторным и кинетическим гиперкинезом, имеющим
генерализованный характер. Симптоматические формы бывают связаны
с гипоксией, уремией, печеночной недостаточностью, стволовым энцефалитом.
5. Гиперэкплексия — вариант стволовой рефлекторной миоклонии, представляющей
собой патологически усиленную двигательную реакцию испуга
в ответ на неожиданный звук, вспышку света, прикосновение — ми-
оклоническая реакция «вздрагивания». Гиперэксплексия может иметь
наследственный или симптоматический характер.
6. Лекарственная миоклония при приеме препаратов леводопы, нейро
лептиков (в рамках поздней дискинезии), антиконвульсантов, сали
цилатов.
Варианты фокальной/сегментарной миоклонии: 1. Нёбная миоклония. Проявляется
одно- или двусторонними сокращениями мышц мягкого нёба
Выделяют эссенциальную и симптоматическую формы. Последняя возникает
при инфаркте ствола, рассеянном склерозе, черепно-мозговой
травме и кодируется в подрубрике G26*. 2. Спинальная миоклония про
является сокращением мышц, иннервируемых мотонейронами одного
или нескольких смежных сегментов спинного мозга. Ее причиной могут
быть спондилогенная шейная миелопатия, опухоли, травма, постинфекционный
миелит, сирингомиелия, рассеянный склероз. Вариантом
спинальной миоклонии является так называемая проприоспинальная
миоклония, проявляющаяся неритмичными сгибательными подергива
ниями шеи и туловища, которые могут возникать спонтанно, но усиливаются
движением

Комментарии закрыты.